Brain Disease substance blanche dégénérative

La matière blanche du cerveau se compose de faisceaux d'axones , les fibres des cellules nerveuses allongées qui sont recouvertes d'une substance blanche grasse appelée myéline . Axones fonctionnent comme une voie de transport pour les signaux nerveux , et la myéline agit comme un revêtement isolant qui permet une plus grande vitesse de transmission du signal , selon le projet de la myéline . Les maladies dégénératives affectant la substance blanche du cerveau sont ceux dans lesquels la myéline est détruite et les signaux nerveux sont interrompus . Ces maladies démyélinisantes peuvent provoquer une grande variété de symptômes et peuvent varier dans leur sévérité légère à fatale. Maladies héréditaires

maladies démyélinisantes peuvent être soit acquis ou héréditaire. Les troubles héréditaires , connus collectivement comme les leucodystrophies , résultent de défauts génétiques dans la façon dont la myéline est produite par le corps , selon le projet de la myéline . Lésions de la myéline est également visible dans la phénylcétonurie ou PCU est une maladie métabolique génétique dans laquelle le corps est incapable d'utiliser la phénylalanine acide aminé essentiel .
Maladies acquises

plus maladie démyélinisante acquis commun est la sclérose en plaques , ou SEP. MS est pensé pour être une maladie auto-immune dans laquelle le corps attaque ses propres myéline , causant des dégâts et des cicatrices. La cause de la sclérose en plaques est connue, mais on pense être une combinaison d' une prédisposition génétique et un déclencheur environnemental qui lance le début de la maladie . MayoClinic.com cite également la névrite optique , la maladie de Devic , myélite transverse et encéphalomyélite aiguë disséminée que d'autres exemples de maladies démyélinisantes acquises .

Symptômes

destruction de la myéline dans le cerveau peut donner lieu à un grand nombre de moteur ( mouvement ) , les symptômes sensoriels et cognitifs . Symptômes de la maladie acquis peuvent inclure des troubles de la vision , une faiblesse musculaire et des spasmes , des problèmes d'équilibre , la paralysie , engourdissement et des picotements , des douleurs , des maux de tête , de la saisie , et le déclin cognitif , selon MayoClinic.com . Maladies démyélinisantes génétiques sont caractérisées par un retard de croissance et se développer normalement dans la petite enfance , ce qui conduit à la vision et perte auditive , les spasmes et le déclin mental .

Traitements

traitements varient en fonction de la nature de la maladie , mais la plupart se concentrent sur ​​le traitement des symptômes de la maladie , comme les cures ne sont pas disponibles . Options de traitements incluent les médicaments pour soulager la douleur et de stéroïdes pour réduire l'inflammation . Médicaments modificateurs de la maladie pour MS sont disponibles et sont pensés pour réduire la gravité des lésions de la myéline dans le temps , selon la National Multiple Sclerosis Society . PCU peut être contrôlée en suivant un strict , vie régime alimentaire faible en phénylalanine . Adrénoleucodystrophie , ou ALD , est parfois empêché avec succès chez les enfants pré-symptomatiques avec une combinaison d'huiles végétales connues comme l'huile de Lorenzo , selon le projet de la myéline .

Pronostic

pronostics pour troubles de démyélinisation sont très variables . Les leucodystrophies ont généralement des résultats médiocres entraînant la mort dans l'enfance . D'autres troubles qui peuvent être étroitement contrôlés , comme la phénylcétonurie , ont le résultat potentiel d'une vie normale sans aucun symptôme. Pour les maladies acquises telles que MS , la gravité de la maladie est incompatible au cas par cas , certaines personnes éprouvent relativement peu de symptômes et se rétablissent complètement d'eux , tandis que d'autres sont soumis à des dommages permanents résultant en une perte visuelle , paralysie et même la mort , selon la national Multiple Sclerosis Society .