Maladie de stockage du glucose

maladie de stockage du glucose , autrement connu comme la maladie de stockage du glycogène , tombe dans la catégorie d'un trouble métabolique selon l'Association pour Glycogénose . Par conséquent , la maladie de stockage du glucose , il est difficile pour le corps à décomposer les aliments et la convertir en énergie . Lorsque le glucose est stocké , il est converti en glycogène dans le corps. Les maladies de stockage de glycogène rendent particulièrement difficile pour le corps à stocker et à utiliser le glycogène . Il ya beaucoup de différents types de maladie de stockage du glycogène . Tapez la maladie de stockage Glyocgen je

Vingt- cinq pour cent des cas de maladie de stockage du glycogène en Europe et aux Etats-Unis sont je Glycogénose type . Pour 100.000 naissances , environ un enfant sera diagnostiqué avec la maladie de stockage de type I glycogène . Les symptômes de cette maladie comprennent le sucre dans le sang, ou hypoglycémie , et une hypertrophie du foie . De type I Glycogénose , l'enzyme qui est nécessaire pour briser le glucose dans le foie est en fait absent . Les personnes atteintes de cette maladie ont un moment difficile maintenir leurs niveaux de sucre dans le sang est élevé, conformément à l'Association pour Glycogénose .
Type II Glycogénose

type II Glycogénose maladie , également connu comme l'acide maltase déficience ou de la maladie de Pompe est une maladie génétique autosomique récessive qui résulte de l'enzyme maltase ne fonctionne pas correctement . Les lysosomes sont des organites dans les cellules qui aident à briser le glucose à l'aide de la maltase . Le problème avec le type II GSD est que les lysosomes peuvent pas briser le glycogène en glucose en raison du manque de maltase dans la cellule . GSD de type II peut être traité avec une thérapie de remplacement enzymatique qui permet de remplacer la maltase dans le corps. Un des premiers symptômes associés à cette maladie est le manque de force musculaire selon l'Association pour Glycogénose .

Type III Glycogénose

type résultats Glycogénose III d'une déficience de l'activité de l'enzyme glycogène debrancher ( GDE ) , selon l'Association pour Glycogénose . Enzymes débrancher de glycogène aider à briser le glycogène en glucose. L'absence de cette enzyme entraîne des niveaux de sucre dans le sang ou l'hypoglycémie . Avec cette maladie , le glycogène est que partiellement décomposé qui se traduit par le glycogène étant stocké dans les organes du corps au lieu de dans le foie .
Type IV glycogène maladie stockage

IV Glycogénose type est l'une des formes les plus graves de GSD . Tapez résultats IV GSD dans le glycogène étant formé qui a de très longues branches extérieures en raison de l' absence d'une enzyme de branchement . En conséquence , le glycogène n'est pas stocké dans les organes du corps autant . Toutefois , le glycogène stocké est effectivement attaqué par le système immunitaire du corps avec les tissus que la glycogène est stocké po Il en résulte une cirrhose ou d'effarouchement du foie ainsi que d'autres organes et les muscles , selon l'Association pour Glycogénose . IV Glycogénose Type peut parfois être traitée avec une greffe de foie .
Type V Glycogénose

Selon l'Association pour Glycogénose , Type V Glycogénose la maladie se produit lorsque l'enzyme phosphorylase n'est pas présent. Sans cette enzyme , le glycogène dans les muscles squelettiques stockées ne peuvent pas être libérés sous la forme de glucose pour fournir de l'énergie . Les personnes atteintes de la maladie de stockage du glycogène de type V ont un temps extrêmement difficile de participer à des activités physiques en particulier les activités anaérobies .