Comment traiter MSUD

maladie sirop d'érable de l'urine , parfois également appelé à chaîne ramifiée ketoaciduria , est un grave trouble métabolique , d'origine génétique , qui nécessite un régime strict et de soins professionnels réguliers à traiter. S'il est détecté tôt et traitée correctement , les parents peuvent aider leurs enfants à éviter les complications neurologiques extrêmement graves qui caractérisent la pathologie de la maladie . Instructions
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Comprendre la nature de MSUD . Le trouble est caractérisé par la déficience d'une enzyme métabolique dite " BCKDH . " Il en résulte une accumulation d'acides aminés toxiques à la fois dans le sang et l'urine du nourrisson . L'urine , à son tour , a une odeur forte et distinctive de sirop d'érable ou de caramel brûlé .
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Sachez que les principaux moyens par lesquels pour éviter les complications physiques et mentales pénibles de la maladie est par l'alimentation gestion . Le régime MSUD sera faible dans les acides aminés du patient ne peut pas métaboliser .
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Traiter MSUD chez les nourrissons en les nourrissant une formule MSUD spécialement concocté qui élimine les acides aminés problématiques en les substituant avec substituts synthétiques sûrs . Cela favorise une bonne nutrition et complète tout en évitant les acides aminés problématiques . Enfamil et Similac sont deux marques de MSUD de sécurité communes de formule . Votre médecin et diététicien seront en mesure de faire des recommandations plus spécifiques . Suivez leurs conseils .
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Rappelez-vous que les enfants MSUD , à mesure qu'ils grandissent , devront continuer à prendre une formule spéciale sur une base quotidienne en plus de respecter l'apport strictement limité de protéines . Bien que la formule n'est pas la même chose que ce qui est nourri pour les nourrissons de MSUD porteur , il remplit la même fonction essentielle de fournir une bonne nutrition sans introduire les acides aminés non désirées .
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savoir que le médecin doit régulièrement surveiller les niveaux d'acides aminés dans le sang de patients MSUD . En raison de la nature sensible et parfois imprévisible de la maladie , des contrôles réguliers sont absolument nécessaires pour assurer des niveaux d'acides aminés demeurent sécuritaires en tout temps .
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Comprendre que cette formule plus tard, l'enfance est complété par un régime strictement contrôlé . Tout l'enfant mange doit être pesé , avoir un niveau connu et acceptable de protéines et d'acides aminés et être suivis dans le cadre du programme de régime .
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Rappelez-vous que le régime de MSUD doit être suivie pour que la vie traiter efficacement la maladie . Alors que votre médecin et votre diététiste vous aideront à remplir dans les détails, en général , le régime alimentaire restreint sévèrement l'apport en protéines . Viandes, poissons , œufs, noix , les légumineuses et la plupart des produits laitiers doivent être complètement évités.