Syndrome Pologne

Dans le milieu du 19ème siècle , un chirurgien britannique disséqué un détenu décédé nommé George Elt qui présentait des symptômes particuliers , à savoir un ensemble de malformations localisées sur un côté de son corps . Le chirurgien était Sir Alfred Pologne , et le syndrome de la Pologne , ou comme il est également connu , Pologne anomalie , continue à être présent chez les patients aujourd'hui. Caractéristiques

syndrome Pologne se manifeste par l'absence ou le sous-développement des muscles de la poitrine d'un côté du corps , avec les doigts palmés se produisant dans le même côté . Quatre éléments essentiels sont nécessaires pour un patient de recevoir un diagnostic de Syndrome de Poland : raccourcissement de l'indice , l'anneau et de longs doigts sur un côté du corps , syndactylie ( sangle ) sur les doigts d' un côté , une hypoplasie de la main , et le manque des parties sternocostal des muscles pectoraux sur un côté .
causes

Il n'ya pas de cause confirmé ou totalement compris pour le syndrome de la Pologne , même après plus de 150 ans . Toutefois, les médecins ont spéculé que le syndrome se développe au cours de la sixième semaine de développement fœtal. Au cours de cette étape, les doigts et les muscles pectoraux sont en développement , de sorte que le syndrome de la Pologne peuvent se développer à partir d'une perturbation de la circulation sanguine dans cette région au cours de cette période cruciale. Les médecins sont sûrs que la condition n'est pas génétique et héréditaire .

Symptômes

En plus des muscles pectoraux manquantes et les doigts palmés ou raccourcies , d'autres symptômes peuvent se produire avec le syndrome de Poland . Ceux-ci comprennent un système digestif anormal , les doigts ou le bras os manquant , et la malformation de plusieurs os du bras sur un seul côté du corps . En outre, certains avec le syndrome de la Pologne sont nés avec leur coeur sur le côté droit de leur corps au lieu de la gauche .
Fréquence

La fréquence du syndrome de la Pologne est particulièrement difficile à suivre parce que la condition n'est pas souvent déclarés ou diagnostiqués . Ainsi, l' Institut national de recherche sur le génome ne peut préciser que la condition se produit entre 1 à 10.000 à 100.000 naissances . Cela signifie un enfant atteint de syndrome de Poland est né tous les 1 à 10 jours aux États-Unis . Le syndrome se touche les garçons trois fois plus que les filles , et se produit deux fois plus souvent sur ​​le côté droit du corps .
Traitement

Heureusement , le syndrome de la Pologne peut être traiter à travers différents types de chirurgie reconstructive . Doigts palmés ou fusionnées peuvent être séparés , et les implants mammaires ou la poitrine peuvent être utilisés pour remplacer les muscles pectoraux manquantes après le développement physique complet a été atteint. En outre , le cartilage peut être bio-ingénierie et utilisé dans la poitrine .