Qu’est-ce qu’Arnold-Chiari ?

Malformation d'Arnold-Chiari (MAC) , également connue sous le nom de malformation de Chiari , est un défaut structurel du cerveau dans lequel le cervelet, qui est normalement situé à l'arrière du crâne, dépasse à travers une ouverture dans le crâne appelée foramen magnum. Le foramen magnum est la grande ouverture à la base du crâne par laquelle passe la moelle épinière.

Le cervelet est responsable de la coordination des mouvements, de l’équilibre et de la posture. Lorsque le cervelet dépasse du foramen magnum, il peut comprimer le tronc cérébral et la moelle épinière, entraînant divers problèmes neurologiques.

Types de malformation d'Arnold-Chiari

Il existe quatre types de MCA, classés selon l'étendue de la hernie cérébelleuse :

* Type I : Les amygdales cérébelleuses (les parties inférieures du cervelet) dépassent légèrement du foramen magnum, mais le tronc cérébral n'est pas affecté. Il s’agit du type d’ACM le plus courant.

* Type II : Les amygdales cérébelleuses et le tronc cérébral dépassent du foramen magnum. Le tronc cérébral peut être plié ou comprimé, ce qui peut entraîner des problèmes neurologiques.

* Type III : Le cervelet, le tronc cérébral et la moelle épinière font tous saillie à travers le foramen magnum. Il s’agit du type de MCA le plus grave et il est souvent associé à une hydrocéphalie (une accumulation de liquide dans le cerveau).

* Type IV : Le cervelet est si gravement hernié qu’il se trouve presque complètement à l’extérieur du crâne. Il s’agit d’un type rare et souvent mortel d’ACM.

Symptômes de la malformation d'Arnold-Chiari

Les symptômes de l'ACM peuvent varier en fonction du type et de la gravité de la malformation. Certains symptômes courants comprennent :

* Maux de tête

* Douleur au cou

* Vertiges

* Nausées et vomissements

* Difficulté à avaler

* Problèmes de vision

* Perte auditive

* Problèmes d'élocution

* Faiblesse dans les bras ou les jambes

* Difficulté de coordination et d'équilibre

* Scoliose (courbure de la colonne vertébrale)

Diagnostic de la malformation d'Arnold-Chiari

L'ACM est généralement diagnostiquée par une combinaison d'imagerie par résonance magnétique (IRM) et d'évaluation clinique. Une IRM peut montrer l'étendue de la hernie cérébelleuse et toute anomalie associée dans le tronc cérébral et la moelle épinière.

Traitement de la malformation d'Arnold-Chiari

Le traitement de l'ACM dépend du type et de la gravité de la malformation. Dans certains cas, aucun traitement n’est nécessaire. Dans d’autres cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour soulager la pression exercée sur le tronc cérébral et la moelle épinière.

Pronostic de la malformation d'Arnold-Chiari

Le pronostic de la MCA dépend du type et de la gravité de la malformation. La plupart des personnes atteintes de MCA sont capables de mener une vie bien remplie et active. Cependant, certaines personnes atteintes d’une ACM sévère peuvent avoir des problèmes neurologiques à vie.