Hépatique Aigu Qu'est-ce que

Porphyrie hépatique aiguë est un trouble métabolique héréditaire rare qui affecte le foie. Elle est causée par un déficit d’une enzyme appelée porphobilinogène désaminase (PBGD). Cette enzyme est responsable de la dégradation d’un composé appelé porphobilinogène, précurseur de la molécule d’hème. Dans la porphyrie hépatique aiguë, le déficit en PBGD entraîne une accumulation de porphobilinogène et d'autres porphyrines dans le foie et d'autres tissus, ce qui peut provoquer divers symptômes, notamment :

- Douleur abdominale

- Nausées et vomissements

- Diarrhée

- Saisies

- Confusion

- Hallucinations

- Faiblesse musculaire

- Paralysie

- Coma

La porphyrie hépatique aiguë est généralement déclenchée par certains facteurs, tels que :

- Certains médicaments, tels que les barbituriques, les sulfamides et les œstrogènes

- Consommation d'alcool

- Fumer

- Stresser

- Menstruations

Le traitement de la porphyrie hépatique aiguë implique généralement :

- Arrêter le facteur déclencheur

- Administration de liquides intraveineux et d'analgésiques

- Fournir des soins de soutien, tels que la ventilation et la dialyse

- Dans les cas graves, une greffe du foie peut être nécessaire