Drépanocytose chez les enfants

drépanocytose chez les enfants se produit lorsque l'enfant hérite du trait de ses deux parents . Si hérité d'un seul parent , l'enfant aura trait drépanocytaire . Il ne donnera pas lieu à la manifestation de la maladie chez l'enfant , mais il peut causer des problèmes plus tard dans la vie que l'enfant grandit et a des enfants de la sienne. La technologie moderne , heureusement , offre une variété d'options pour améliorer la qualité de vie de ceux qui s'occupent de la drépanocytose . Les faits

drépanocytose est une maladie où les globules rouges du corps sont formés de façon anormale. Plutôt que de globules rouges sains rondes , les cellules sont en forme de croissant ; évidemment , c'est la source de ce nom. Cette maladie héréditaire - présent à la naissance si hérité - peut causer des infections graves , la douleur , l'anémie et des dommages aux organes . La gravité de ces effets secondaires de la maladie peut varier en fonction du type de maladie à hématies falciformes l'enfant a . Certaines formes manifestes comme légère , tandis que d'autres enfants se retrouvent souvent hospitalisés

plupart des personnes souffrant de la drépanocytose dans les États-Unis sont Afro-américain . ; Toutefois , les Indiens , Moyen-Orient et peuples de la Méditerranée sont également plus enclins à la drépanocytose que les personnes d' autres origines .

nouveau-nés peut être projeté à la naissance par un simple test sanguin . Cette capacité à diagnostiquer et à donner un traitement précoce permet souffrant de cellules de faucille plus de mener une vie raisonnablement normale et saine .

Types

Il ya différentes formes de drépanocytose qui sont déterminé sur la base de ce que les gènes de l'enfant hérite de ses parents . La drépanocytose , également appelée maladie de l'hémoglobine SS , se produit lorsque chaque parent contribue un gène de la drépanocytose . Un enfant qui hérite d'un gène de la drépanocytose d'un parent - avec un autre type de gène anormal de l'autre parent - peut développer l'hémoglobine S bêta-thalassémie ou d'une maladie de l'hémoglobine SC . Si un seul parent contribue un gène de la drépanocytose - tandis que l'autre descend un gène normal - l'enfant aura trait drépanocytaire . Cela signifie que le jeune ne souffre pas de la maladie , mais il peut le transmettre à ses propres enfants . Si les deux parents ont le trait , tout descendance avoir une chance d'hériter de la drépanocytose de 25 pour cent . Si un parent a le trait et l'autre a la maladie drépanocytaire , les chances de transmettre la maladie à leurs enfants aller jusqu'à 50 pour cent .

Comportement des cellules de faucille Photos

Normalement , les globules rouges du sang à transporter l'oxygène à l'hémoglobine ; elle est composée de chaînes alpha et bêta . Dans le cas de la drépanocytose , l'enfant hérite de deux gènes de la drépanocytose pour la chaîne bêta de l'hémoglobine . La forme de faucille des globules rouges provoque leur coincé dans les vaisseaux sanguins et la circulation sanguine de bloc . Les tissus ne reçoivent pas l'oxygène nécessaire , et l'enfant peut ressentir de la douleur due à l'obstruction . Ces cellules en forme de C ont une durée de vie plus courte de 10 à 20 jours par rapport aux 120 jours par sains de vies de globules rouges . Ce chiffre d'affaires rapide provoque une anémie (diminution du nombre de globules rouges ) chez l'enfant .

Complications

Le type de drépanocytose l'enfant a hérité détermine les complications possibles et leur gravité . Le problème le plus fréquent des enfants avec la drépanocytose soutiennent avec l'anémie . Un problème possible est crise aplastique , où la moelle osseuse ralentit la production de globules rouges conduisant à une anémie grave . D'autres problèmes incluent le syndrome thoracique aigu , accident vasculaire cérébral dû à un blocage des vaisseaux sanguins et l'enflure des pieds et des mains connues comme dactylitis . La drépanocytose peut également contribuer à la douleur généralisée, des lésions articulaires , des calculs biliaires , lésions oculaires , lésions rénales , des ulcères de jambe et un retard de croissance chez l'enfant .
Traitement

est qu'un seul remède pour la maladie de la drépanocytose ; c'est une greffe de moelle osseuse . Bien sûr, cela est risqué et compliqué et habituellement seulement recommandé pour les enfants ayant de graves complications . Le risque de rejet - même à partir d'un «faible risque» de donneur compatible - est toujours présent

La plupart des enfants atteints de la maladie de la drépanocytose sont traités par d'autres méthodes qui ne guérissent pas la maladie , mais ils améliorent la qualité de . vie avec la drépanocytose . La pénicilline est utilisée pour éviter les infections possibles , et les analgésiques sont administrés si la douleur chronique est un problème. La production de globules rouges du sang est stimulée avec des compléments d'acide folique . Transfusions sanguines régulières peuvent être proposées pour les enfants qui souffrent de complications plus graves . Plus de médicaments et de traitements sont à l'étude .

Symptômes médicaux d'urgence

Toute l'un des symptômes suivants chez un enfant avec faucille appels de la maladie de la cellule pour une visite immédiate à l'urgence salle : douleur thoracique , difficulté à respirer , fatigue, fièvre de plus de 100 degrés Fahrenheit , des étourdissements , des maux de tête , maux d'estomac , l'estomac gonflement , la jaunisse , la pâleur sévère, changement dans la vision , des convulsions , une faiblesse , une paralysie partielle , des engourdissements , de la parole ou l'inconscience marmonné <. br > Photos