Qu’est-ce que la maladie de Coats ?
Maladie de Coats (MC) , également connue sous ses noms désuets de rétinite exsudative ou de télangiectasie rétinienne avec exsudats (RTOE), est une maladie vasculaire rétinienne idiopathique rare qui implique un système vasculaire anormal pouvant entraîner un décollement de la rétine et une perte de vision. Elle touche presque exclusivement les jeunes hommes et est généralement diagnostiquée avant l'âge de 10 ans, à de rares exceptions près à la fin de l'adolescence.
Physiologie
La MC représente un trouble primaire de la vasoprolifération rétinienne provoquant des fuites et des exsudats. Il existe deux stades de MC :un stade préprolifératif et un stade exsudatif. Généralement, les deux stades se produisent, mais dans certains cas, seul le stade exsudatif peut se développer.
* Stade préprolifératif
- Télangiectasie rétinienne
-Congestion veineuse
- Microanévrismes
- Exsudats intrarétiniens et sous-rétiniens
- Œdème rétinien
* Stade exsudatif
- Exsudats sous-rétiniens étendus
- Fibrose sous-rétinienne
- Décollement de rétine et de disque optique
Présentation clinique
Classiquement, la MC est une perte de vision unilatérale chez un jeune homme (l'âge moyen d'apparition est de 6 ans). Les patients se plaignent généralement d'une diminution de la vision, d'une métamorphopsie ou d'une leucocorie.
- Exsudats périphériques qui proviennent du pôle postérieur et s'étendent à travers des ruptures dans les couches internes de la rétine jusqu'à l'espace sous-rétinien où les histiocytes chargés de lipides absorbent les exsudats jaune-blanc.
- Vaisseaux télangiectasiques sont des veinules rétiniennes variablement dilatées et tortueuses qui saignent parfois et contribuent à l'exsudation de liquide et au dépôt de lipides, entraînant des décollements de rétine exsudatifs.
- Décollement de rétine est la fonctionnalité la plus fréquente et la plus importante du CD. Au fur et à mesure que le décollement de rétine progresse, les cassures rétiniennes peuvent conduire à un décollement rhegmatogène impliquant la macula.
- Œdème du disque optique peut également être présent
Diagnostic
Elle repose principalement sur l’aspect clinique. La tomographie par cohérence optique (OCT) peut être utile pour le diagnostic et le suivi du succès du traitement. L'angiographie à la fluorescéine n'est généralement pas nécessaire pour le diagnostic. Il peut mieux détecter la télangiectasie rétinienne sous-jacente, mais ne fournit pas d'informations plus utiles que l'OCT pour prendre des décisions de traitement.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel de la MC inclut d’autres causes de décollement de rétine exsudatif, notamment :
Rétinoblastome
Toxocarose
Vitréorétinopathie exsudative familiale
Vitré primaire hyperplasique persistant
Incontinentie pigmentaire
Uvéite idiopathique
Gestion
La détection précoce de la MC est essentielle pour prévenir une perte visuelle profonde. Les options de traitement de la MC comprennent le laser, les injections d'anti-VEGF, la thérapie photodynamique et la cryothérapie.
- Photocoagulation laser est le pilier du traitement, généralement au laser à argon ou à diode, pour éliminer les anomalies vasculaires et les déchirures de la rétine afin de réduire la traction et le risque de décollement. Une surveillance étroite est nécessaire car les effets du laser peuvent ne pas être apparents avant des mois. Certains patients peuvent nécessiter des séances de laser supplémentaires. Des stratégies d'épargne maculaire qui tentent de préserver la vision centrale sont recommandées.
- Thérapie anti-VEGF , comme le bevacizumab (Avastin), peut être utilisé pour inhiber la néovascularisation et la perméabilité vasculaire induites par le VEGF, entraînant une diminution du liquide sous-rétinien et une amélioration de l'acuité visuelle.
- Cryothérapie est principalement utilisé pour traiter les décollements de rétine impliquant la macula.
- Photocoagulation a moins de rôle dans la gestion de la MC que la cryothérapie.
- Bouclage scléral peut être indiqué en cas de déchirures ou de décollements rétiniens importants impliquant la macula.
- Virectomie est généralement réservé aux cas qui n'ont pas répondu à d'autres traitements ou lorsque des complications graves sont présentes, telles qu'une vitréorétinopathie proliférative (PVR).
Pronostic
Avec un diagnostic rapide et un traitement approprié, une grande partie de la vision peut être préservée. Cependant, si la maladie n’est pas reconnue ou traitée rapidement, un décollement de rétine étendu et une perte de vision peuvent survenir. Dans l'ensemble, le pronostic visuel de la maladie de Coats dépend principalement de la rapidité du diagnostic et de l'étendue de l'exsudation sous-rétinienne et du décollement de la rétine.
