Qu’est-ce que l’hémglobine fœtale ?
- Sa synthèse commence à environ six semaines de gestation et continue d'être la forme dominante d'hémoglobine jusqu'à la naissance, date à laquelle elle est progressivement remplacée par l'hémoglobine adulte (HbA).
Structure :
- L'HbF est un tétramère composé de deux chaînes alpha-globine (α2) et de deux chaînes gamma-globine (γ2).
- Ceci diffère de l'hémoglobine adulte (HbA), qui est constituée de deux chaînes alpha-globine et de deux chaînes bêta-globine (α2β2).
Fonction :
- L'HbF a une affinité plus élevée pour l'oxygène que l'HbA, ce qui lui permet de transporter efficacement l'oxygène du placenta au fœtus dans l'utérus.
- L'affinité accrue de l'HbF pour l'oxygène est attribuée à la présence de chaînes gamma-globine, qui ont une affinité pour l'oxygène plus élevée que les chaînes bêta-globine.
Importance clinique :
- Chez certains individus, des taux élevés d'HbF peuvent persister après la naissance, une condition connue sous le nom de persistance héréditaire de l'hémoglobine fœtale (HPFH).
- L'HPFH est généralement bénigne, mais elle peut parfois être associée à une susceptibilité accrue à certains troubles sanguins.
Utilisations médicales :
- L'HbF a des applications thérapeutiques dans certaines pathologies, notamment l'anémie falciforme et la bêta-thalassémie.
- Dans ces troubles, une hémoglobine anormalement structurée (HbS dans la drépanocytose et production réduite de β-globine dans la bêta-thalassémie) provoque des anomalies des globules rouges et peut entraîner des complications telles qu'une anémie, des crises douloureuses et des lésions organiques.
- Fournir à l'organisme de l'HbF peut aider à atténuer certaines de ces complications et à améliorer la santé globale des personnes atteintes de ces troubles.
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