Comment la maladie de Kawasaki attaque-t-elle l’organisme ?

La maladie de Kawasaki, également connue sous le nom de syndrome ganglionnaire cutanéo-muqueux, est une maladie rare qui touche principalement les jeunes enfants. Il provoque une inflammation des vaisseaux sanguins dans tout le corps, entraînant une série de symptômes et de complications potentielles.

Le mécanisme exact par lequel la maladie de Kawasaki attaque l’organisme n’est pas entièrement compris, mais plusieurs processus clés ont été identifiés :

1. Dérégulation du système immunitaire :On pense que la maladie de Kawasaki est déclenchée par une réponse immunitaire anormale à un agent infectieux, bien que l'agent pathogène spécifique n'ait pas été définitivement identifié. Le système immunitaire réagit de manière excessive, entraînant une inflammation généralisée et des lésions des vaisseaux sanguins.

2. Vascularite :La caractéristique caractéristique de la maladie de Kawasaki est l’inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite). Cette inflammation touche les artères de petit et moyen calibre, notamment les artères coronaires qui irriguent le cœur. L’inflammation peut provoquer un affaiblissement, une dilatation et un rétrécissement de ces vaisseaux sanguins, entraînant divers symptômes et complications.

3. Dommages endothéliaux :La paroi interne des vaisseaux sanguins, appelée endothélium, est principalement touchée par la maladie de Kawasaki. L'inflammation endommage les cellules endothéliales, perturbant leur fonction normale et conduisant à la libération de médiateurs inflammatoires qui perpétuent la vascularite.

4. Atteinte des artères coronaires :La maladie de Kawasaki est particulièrement connue pour son impact potentiel sur les artères coronaires. L'inflammation et les dommages causés à ces artères peuvent conduire au développement d'anévrismes des artères coronaires, qui sont des renflements anormaux dans les parois des vaisseaux. Dans les cas graves, ces anévrismes peuvent se rompre, entraînant des complications potentiellement mortelles telles qu'un infarctus du myocarde (crise cardiaque) ou une mort cardiaque subite.

5. Inflammation multisystémique :En plus de l’atteinte vasculaire, la maladie de Kawasaki affecte également d’autres parties du corps, entraînant divers symptômes. Cela comprend la fièvre, les éruptions cutanées, l'enflure des ganglions lymphatiques (en particulier dans le cou), la conjonctivite (inflammation des yeux), l'inflammation de la bouche et de la langue (langue de fraise) et la desquamation (desquamation) de la peau, commençant généralement du bout des doigts et orteils.

6. Tempête de cytokines :La maladie de Kawasaki est associée à une tempête de cytokines, qui fait référence à une libération excessive et incontrôlée de cytokines inflammatoires et d'autres molécules de signalisation. Cette tempête de cytokines contribue à l’inflammation généralisée, à la fièvre et à d’autres symptômes systémiques.

Un diagnostic précoce et un traitement rapide avec de fortes doses d'immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et d'autres médicaments peuvent réduire considérablement le risque de complications, telles que des anomalies des artères coronaires, dans la maladie de Kawasaki.