Quel est le traitement de la phénylcétonurie ?

Le traitement de la phénylcétonurie (PCU) implique un régime alimentaire strict et pauvre en phénylalanine (Phe). Ce régime est important pour prévenir la déficience intellectuelle, les problèmes de comportement et d’autres problèmes de santé graves pouvant survenir si les taux de Phe dans le sang sont trop élevés.

Le régime PCU comprend généralement :

- Formule médicale (formule métabolique) :Il s'agit d'un aliment spécialement conçu, pauvre en Phe et fournissant les nutriments essentiels dont une personne atteinte de PCU a besoin. Il est généralement consommé sous forme de poudre mélangée à de l’eau ou du lait maternel.

- Aliments faibles en Phe :ceux-ci comprennent les fruits, les légumes et certaines céréales. Certains amidons à faible teneur en Phe, tels que la fécule de maïs et la fécule de pomme de terre, peuvent également être inclus.

- Aliments sans Phe :Ceux-ci comprennent l'eau, le thé, le café et la plupart des graisses.

Les aliments riches en Phe, tels que la viande, le poisson, la volaille, les œufs, les produits laitiers, les noix, les graines, les haricots et les légumineuses, doivent être évités ou limités dans l'alimentation.

Les restrictions et directives alimentaires spécifiques peuvent varier en fonction de la tolérance au Phe, de l'âge et de l'état de santé général de l'individu. Une surveillance régulière et des ajustements du régime alimentaire par un professionnel de santé expérimenté dans la prise en charge de la PCU sont essentiels pour garantir des résultats optimaux.