Qu’est-ce que le syndrome du naevus dysplasique ?

Le syndrome de naevus dysplasique (DNS), également connu sous le nom de syndrome de naevus atypique ou syndrome familial atypique de mélanome multiple, est une maladie héréditaire caractérisée par la présence de multiples naevus atypiques (grains de beauté) qui présentent un risque accru de se transformer en mélanome, un type de cancer de la peau.

1. Prédisposition génétique :le DNS est causé par des mutations génétiques, principalement dans le gène CDKN2A. Ce gène joue un rôle crucial dans la régulation de la croissance cellulaire et dans la prévention d’une division cellulaire incontrôlée. Les mutations du gène CDKN2A augmentent le risque de développer des naevus atypiques et un mélanome. Le DNS est hérité de manière autosomique dominante, ce qui signifie qu'une seule copie du gène muté de l'un ou l'autre des parents suffit à provoquer la maladie.

2. Plusieurs naevus atypiques :les personnes atteintes de DNS développent généralement un grand nombre de naevus atypiques. Ces naevus se caractérisent par leur forme irrégulière, leurs bordures inégales et leurs variations de couleur, allant souvent du brun clair au brun foncé ou même au noir. Ils peuvent être plus grands que les naevus typiques et peuvent avoir une apparence d'œuf au plat avec un centre plus foncé et une zone environnante plus claire.

3. Risque accru de mélanome :La préoccupation la plus importante en matière de DNS est le risque accru de développer un mélanome. Les personnes atteintes de DNS ont beaucoup plus de risques de développer un mélanome que celles qui n'en sont pas atteintes. Le mélanome est le type de cancer de la peau le plus grave et peut mettre la vie en danger s'il n'est pas détecté et traité tôt.

4. Sensibilité au soleil :Les personnes atteintes de DNS sont souvent plus sensibles aux rayons ultraviolets (UV) du soleil. Cette sensibilité les rend plus sujets aux coups de soleil et augmente leur risque de développer un cancer de la peau. Il est essentiel que les personnes atteintes de DNS prennent des mesures de protection solaire, notamment en utilisant un écran solaire, en portant des vêtements de protection et en évitant une exposition excessive au soleil.

5. Antécédents familiaux : la DNS a tendance à être héréditaire, et les personnes ayant des antécédents familiaux de cette maladie ou des antécédents personnels de multiples naevus atypiques devraient envisager de se soumettre à des tests génétiques pour déterminer si elles sont porteuses de la mutation CDKN2A. Le conseil génétique peut être utile pour comprendre le modèle de transmission et évaluer le risque de développer un mélanome.

La prise en charge du DNS implique des auto-examens cutanés réguliers, la surveillance des naevus atypiques et la réalisation d'examens cutanés complets du corps par un dermatologue. Les personnes atteintes de DNS doivent être vigilantes et consulter un médecin si elles remarquent des changements dans l'apparence, la taille ou la forme de leurs naevus. La détection et le traitement précoces du mélanome peuvent améliorer considérablement les chances de succès.