Chirurgie Hurler Syndrome Retour

syndrome de Hurler , également connu sous le MPS I , est une maladie génétique rare qui empêche le corps de se décomposer sucres . L'accumulation résultant de chaînes de sucre moléculaires peut causer des dommages à plusieurs organes. Les symptômes vont de légers à graves et commencent habituellement dans l'enfance . Certains de ces symptômes peuvent être atténués grâce à la chirurgie de retour ; Toutefois , les effets du syndrome de Hurler peuvent augmenter considérablement les risques lors de l'opération . Raisons de chirurgie Retour

MPS I affecte souvent la formation et la croissance des os . Vertèbres mal formé dans le cou peut entraîner des blessures mortelles à la moelle épinière . Chirurgie de fusion relie les os pour les empêcher de glisser encore à sa place . La chirurgie peut également être nécessaire pour libérer les nerfs coincés ou des racines nerveuses causées par un développement anormal . Sans chirurgie , les nerfs pourraient devenir comprimé , conduisant à des lésions nerveuses , paralysie ou la mort .
Anesthésie Risques

syndrome de Hurler peut causer des problèmes particuliers pour les anesthésiologistes pendant la chirurgie. Si des anomalies telles que des passages étroits nasales ou des amygdales , des végétations adénoïdes , des lèvres et de la langue existent , les voies respiratoires du patient sera limitée . Parce que la nature de détente de l'anesthésie générale et ses médicaments connexes aussi causer restriction des voies aériennes , le patient est à haut risque d'avoir compromis ses voies respiratoires lors de la chirurgie . Les symptômes peuvent aussi rendre difficile de voir le larynx . Tissu supplémentaire peut encercler et l'instabilité de la colonne vertébrale , il peut être impossible de placer le patient dans la meilleure position pour le voir.

Autres risques

Grâce à une peau plus épaisse et la raideur des articulations , l'obtention d'une ligne de IV dans une situation d'urgence peut être difficile . Épines déformées peuvent restreindre et compromettre les poumons . Les effets du syndrome de Hurler peuvent aussi causer des problèmes pour le coeur, les nerfs , les muscles , les os et la moelle épinière pendant la chirurgie . L'affaiblissement des os , le recouvrement difficile . Plus d'une chirurgie est souvent nécessaire .
Risques

planifier une chirurgie dans un grand hôpital avec un personnel hautement qualifié et expérimenté de réduction. Choisissez un anesthésiste qui a eu une expérience significative des patients atteints du syndrome de Hurler . S'il est déterminé que la chirurgie pourrait compromettre les voies respiratoires du patient, l'anesthésiste peut recommander l'aide d'un masque laryngé à la place de la sonde endotrachéale traditionnellement utilisé . Une étude du sommeil peut aider à évaluer la quantité de restriction des voies aériennes avant la chirurgie a lieu . Rayons X et des tests de la fonction pulmonaire peuvent également déterminer les risques spécifiques à chaque patient.
Prévisions

Une étude de cas citées dans le Journal Spine documenté chirurgie réussie sur un retour 59 ans syndrome de Hurler patients en 2003 . Après la chirurgie , le patient a montré reprise significative . Une plus grande étude menée en 2005 et rapporté par la scoliose Société britannique a eu des résultats mitigés. Dr Colin E. Bruce , le chirurgien orthopédiste qui a préparé le rapport conclut que si le recours à la chirurgie n'est pas la vie en danger , la chirurgie peut être contre-productif.