Quels sont géant plaquettes

? Plaquettes qui sont plus grandes que d'habitude , jusqu'à 10 pour cent plus grande que la normale , sont considérés plaquettes géantes ou écrasés . Les plaquettes de taille normale varie de 1,5 à 3,0 micromètres ou um de diamètre et de plaquettes géantes , plus grand que 7 um , la gamme de 10 à 20 um de diamètre . Syndrome des plaquettes géant se produit également dans le syndrome de Bernard-Soulier , une maladie génétique rare trouvé dans les patients atteints de ces plaquettes . Ces plaquettes anormales interfèrent avec le processus de coagulation , entraînant des troubles et des épisodes de saignements prolongés de saignement . Le syndrome de Bernard - Soulier

Bernard - Soulier syndrome ou B- SS , se produit habituellement dans l'enfance ou de la petite enfance . A, trouble de la coagulation héréditaire rare causée par des plaquettes de forme inhabituelle ou géantes , le syndrome empêche la coagulation comme les plaquettes n'ont pas la capacité à adhérer aux parois blessées de vaisseaux sanguins , un aspect essentiel dans la formation d'un caillot au niveau du site de la plaie. Cette anomalie entraîne un saignement excessif .

Symptômes

Le syndrome commence habituellement dans l'enfance ou de la petite enfance et provoque des saignements de nez , des gencives et dans certains cas , des saignements ecchymoses . Problèmes qui se produisent plus tard sont ceux associés à la menstruation , la chirurgie, les ulcères d'estomac et les traumatismes . Le syndrome est généralement suspecté tôt , que les enfants atteints du syndrome ont des problèmes avec des saignements prolongés .

Causes

Le gène qui porte le syndrome est héréditaire et transmet dans le " mode autosomique récessif », ce qui signifie qu'il est rare et nécessite la contribution des deux parents du gène de l'enfant . Selon un article de David Perlstein , MD , le syndrome est censé avoir eu lieu dans moins d'un 1 million de personnes et est due à un défaut de la glycoprotéine plaquettaire .
Diagnostic Photos

Diagnostic de B- SS se produit généralement après que le patient cherche un traitement pour les épisodes de saignement . Les bébés garçons avec des saignements excessifs après la circoncision ou les enfants plus âgés éprouvent des saignements prolongés après avoir perdu une dent sont le plus souvent s'attend d'avoir le syndrome des plaquettes géant ou B- SS . Un test de laboratoire spécial confirme la présence de la maladie .
Traitement

Il n'existe aucun remède pour le syndrome des plaquettes géant ou B- SS , mais des études sont en cours. En outre, il n'existe pas de traitement spécifique pour la maladie. Les patients diagnostiqués avec B- SS doivent éviter l'aspirine , l'ibuprofène , le naproxène ou des médicaments qui interfèrent avec la formation d'un caillot . Si le patient présente un épisode de saignement grave , les transfusions sanguines sont nécessaires . Les médecins recommandent des patients diagnostiqués pour éviter les sports de contact. Parce que l'anémie est une préoccupation pour ceux avec B -SS , un supplément quotidien de fer est conseillé aussi.