Quel est le pronostic de l'hémophilie

Le pronostic pour les personnes souffrant d'hémophilie a considérablement changé au cours des nombreuses années que la maladie a été reconnue , étudiées et documentées . La cause , les types et niveaux de gravité que présente la maladie ne s'entendent pas toujours mais le bilan qu'il a sur ses victimes a été . Peut-être la documentation la plus intéressante de ce trouble de la coagulation , et les effets qu'elle a sur ceux qui souffrent, se trouvent parmi les pages de l'histoire . L'hémophilie est aussi appelée maladie Royal. La reine Victoria d'Angleterre (1837-1901) était un porteur du gène de l'hémophilie et l'a transmis à ses enfants et par la suite , ses petits-enfants . Certains parents mâles sont morts de hémorragies cérébrales dans leur début des années 30 , d'autres ont vécu plus longtemps , mais ne sont pas bien . Les filles de Victoria, Alice et Béatrice , étaient porteurs et introduits à la lignée royale espagnole et allemande quand ils mariés dans les familles et eu des enfants . Favoriser la propagation de l'hémophilie , la petite-fille de Victoria a épousé le tsar de Russie . Elle a donné naissance à un fils hémophile , Alexei . Le pronostic s'est avéré être exponentielle pire que quiconque aurait pu imaginer; elle affecte tout un pays . Un moine du palais , Raspoutine , était la seule personne en mesure d'aider Alexei avec sa douleur . Raspoutine a remporté grande faveur auprès de la famille et lentement pris le pouvoir sur la famille. Ce gain de puissance , couplé avec la préoccupation de la famille royale à la santé d'Alexei , ont été parmi les facteurs menant à la Révolution russe de 1917 . Faits

Il existe trois types d'hémophilie : type A, B et type C. Ce trouble rare de saignement excessif peut être légère , modérée ou sévère . Environ 18.000 Américains ont l'hémophilie et jusqu'à 400 bébés sont nés avec le trouble de la coagulation par an. Hémophiles saignent plus que d'habitude parce que leur sang est manquant facteurs de coagulation vitaux . Ils ont des saignements internes dans les articulations du corps ( hémarthroses ) , causant des dommages aux articulations ou les paralyser . Ils peuvent avoir des saignements internes dans les organes . Si ce saignement incontrôlé se produit souvent , le pronostic sera pauvre , et le patient peut mourir .
Type A Pronostic

Le Coeur-poumon National and Blood Institute soutient que neuf sur 10 hémophiles de type A ont hémophilie et sept sur ​​10 de ces personnes ont d'hémophilie sévère . Type d' hémophilie A est le type le plus commun de l'hémophilie . Vingt- cinq pour cent de ces personnes va développer des anticorps inhibiteurs qui diminuent l'efficacité du traitement . Ils sont plus sensibles aux infections sanguines qui peuvent conduire à une mort précoce. Ils sont plus susceptibles d'être paralysé à partir des hémarthroses . Ils font face le pronostic moins bon espoir de tous les types d'hémophilie .

Type B Pronostic

type de l'hémophilie B , aussi appelée maladie de Noël , représente 12 à 15 pour cent des cas d'hémophilie . Ce type est liée à hériter d'une chromosome x problématique . Ils sont moins susceptibles de souffrir d'hémophilie sévère et avoir un meilleur pronostic . Cinquante pour cent des hémophiles de type B de développer des anticorps inhibiteurs . L' efficacité des traitements est compromise , comme dans le type A, et le traitement se complique . Ces personnes risquent également de l'infection et des hémarthroses . Cette complication peut contribuer à une mort précoce .
Type C Prévisions

type de l'hémophilie C se produit dans 5 à 8 pour cent des personnes diagnostiquées avec le trouble de la coagulation . Aetna InteliHealth soutient que l'hémophilie est proche d'être une maladie exclusivement masculine; Cependant , les femelles peuvent être diagnostiqués avec le type C hémophilie . Type C n'est pas lié au chromosome X si ce type peut être transmis de l'un des parents à la fille .

Considérations

Avant les années 1950 , les personnes ayant tous les types de hémophilie ont reçu un très mauvais pronostic; l'espérance de vie était de 30 ans au plus , mais beaucoup sont morts dans l'enfance . Depuis le début des années 1950 jusqu'en 1965 , les hémophiles légère à modérée d'hémophilie ont reçu un peu meilleur pronostic . Pourtant , la plupart avec la sévère pour mort dans l'enfance , l'âge adulte ou ont été mutilés à cause de hémarthroses . En 1965, il a été découvert que la précipitation du plasma décongelé était élevé dans un facteur de coagulation vitale pour les hémophiles . Par les années 1970, les traitements sont devenus une partie de la vie de tous les jours de la maison permettant hémophiles beaucoup plus de liberté et une vie plus longue .

Selon la National Hemophilia Foundation , 50 pour cent des hémophiles ont contracté le VIH dans les années 1980 en raison de produits sanguins contaminés . Des milliers sont morts . Des lignes directrices et des tests stricts restauré la sécurité de l'approvisionnement en sang . La technologie récente permet facteurs de coagulation à être créés dans un laboratoire , en contournant la nécessité pour le don humain . Les enfants nés avec l'hémophilie aujourd'hui ont un pronostic favorable; sauf complications , ils peuvent s'attendre à vivre une vie active et à long .