Comment traite-t-on la maladie de Wilson ?
1. Médicaments :
- Agents chélateurs : Ces médicaments se lient au cuivre dans le corps et aident à l’éliminer par l’urine. Les agents chélateurs couramment utilisés pour la maladie de Wilson comprennent :
- Pénicillamine (Cuprimine)
- Trientine (Syprine)
- Tétrathiomolybdate (Thiomolybdates)
2. Supplémentation en zinc :
- Le zinc, minéral essentiel, réduit l'absorption du cuivre par les intestins et favorise son élimination par l'organisme.
- De l'acétate ou du sulfate de zinc peuvent être prescrits pour diminuer l'absorption intestinale du cuivre.
3. Modification du régime :
- Le maintien d'un régime pauvre en cuivre est crucial dans la gestion de la maladie de Wilson.
- Les aliments riches en cuivre, comme le foie, les crustacés, les noix, les graines et les produits à base de cacao, devraient être restreints.
- Les diététistes peuvent fournir des conseils pour créer une alimentation équilibrée et contrôlée en cuivre.
4. Transplantation hépatique :
- Dans les cas où la maladie de Wilson a provoqué des lésions hépatiques graves, une greffe du foie peut être envisagée.
- La transplantation hépatique remplace le foie endommagé par un foie sain, permettant ainsi la restauration d'une fonction hépatique normale et l'élimination de l'excès de cuivre.
5. Soins de soutien généraux :
- Une surveillance et des tests réguliers de la fonction hépatique, des taux de cuivre et d'autres paramètres associés sont essentiels pour suivre la progression de la maladie et la réponse au traitement.
- Des médicaments pour gérer les symptômes tels que la douleur, les nausées ou les problèmes neurologiques peuvent être prescrits si nécessaire.
- Le soutien psychologique et émotionnel peut être important en raison de la nature chronique de la maladie et de son impact sur la vie quotidienne.
Il est essentiel que les personnes atteintes de la maladie de Wilson suivent de près leurs plans de traitement, tel que recommandé par leur équipe soignante. Le respect des horaires de traitement, une surveillance régulière et des modifications du mode de vie sont essentiels pour une prise en charge efficace et la prévention des complications à long terme.
