Comment la granulomatose affecte-t-elle le système immunitaire ?
Réponse immunitaire anormale :Dans la GPA, il existe une suractivation et une dérégulation du système immunitaire, conduisant à la production d'auto-anticorps, notamment d'anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA), notamment de c-ANCA dirigés contre la protéinase 3 (PR3). Ces autoanticorps ciblent et endommagent les petits vaisseaux sanguins, notamment dans les poumons et les reins, provoquant une inflammation et une destruction des tissus.
Vasculite à médiation ANCA :L'interaction des ANCA avec leurs antigènes cibles, tels que PR3, active les neutrophiles et induit une inflammation des parois des vaisseaux sanguins. Cela conduit à une vascularite, caractérisée par la destruction et l’inflammation des petits vaisseaux sanguins, entraînant des lésions tissulaires dans divers organes.
Dépôt de complexes immunitaires :Les ANCA et les complexes immuns contenant des ANCA et PR3 peuvent se déposer dans les tissus affectés, notamment les reins et les poumons. Ce dépôt active le système du complément, une partie de la réponse immunitaire qui aide normalement à éliminer les infections, mais dans ce cas, il contribue aux lésions tissulaires et à l’inflammation.
Formation de granulomes :Les granulomes sont des ensembles de cellules immunitaires, notamment des macrophages et des lymphocytes, qui se forment en réponse à des substances étrangères ou à une inflammation chronique. Dans la granulomatose, des granulomes peuvent se développer dans divers organes, tels que les poumons, les reins et les voies respiratoires supérieures. Ces granulomes peuvent provoquer une destruction des tissus et contribuer aux symptômes de la maladie.
Cicatération altérée des plaies :L'inflammation excessive et les lésions tissulaires causées par la granulomatose peuvent altérer les processus normaux de cicatrisation des plaies. Cela peut entraîner des complications telles que des ulcères chroniques, des infections et un retard de cicatrisation des plaies chirurgicales.
Dans l’ensemble, la granulomatose affecte le système immunitaire en provoquant des réponses immunitaires dérégulées, une vascularite médiée par les ANCA, des dépôts de complexes immuns, la formation de granulomes et une cicatrisation altérée des plaies, entraînant des dommages à divers organes et tissus. Comprendre ces mécanismes immunologiques est essentiel pour développer des traitements efficaces et gérer la maladie.
