Qu'est-ce qu'un muqueuse neurinome
? Un névrome de la muqueuse est une tumeur des nerfs du visage qui apparaît sur les muqueuses — qui est , parties molles de la peau tels que ceux de l'intérieur de la bouche , sur et autour des lèvres , et en vertu de la paupières. Bien que les névromes muqueux eux-mêmes ne sont pas cancéreuses , leur apparence est souvent associée à certains types de cancer . ApparenceUn névrome de la muqueuse est généralement comprise entre 0,08 pouce et 0,28 pouce de diamètre .
Un névrome de la muqueuse apparaît comme un tour , nodule jaune - blanc , indolore entre deux et sept millimètres de diamètre (environ la taille d'une petite gomme de crayon ) . Névromes singuliers muqueuses apparaissent parfois , mais le plus souvent ils se présentent en grappes. Un grand nombre de névromes muqueuses originaires profond dans le tissu conjonctif de la peau peuvent provoquer un gonflement global des lèvres, les joues et les paupières ainsi que les caractéristiques des bosses sur la surface de la peau .
Endocrinienne multiple de type 2B Tumeur
un groupe de névromes muqueux peut indiquer un problème plus vaste .
Très communément , l'apparition de plusieurs névromes muqueux est associé à une mutation de l'ADN qui provoque également le cancer de la thyroïde , les glandes surrénales et les autres composants du système endocrinien. Le pôle des maladies présentées par les patients atteints de cette mutation est appelée endocrinienne multiple de type 2B — néoplasme ou MEN- 2B — et est une condition à progression rapide qui devient apparent entre l'enfance et la puberté . Névromes multiples muqueuses sont souvent un symptôme précoce qui conduit au diagnostic . Patients MEN- 2B ont des traits physiques distinctifs, y compris un visage allongé , la mâchoire et les sourcils de premier plan , et les joints lâches , et ils sont généralement de haut avec de longs bras et des jambes . Ce groupe de traits physiques , collectivement appelé " marfanoïde " apparence, a parfois été attribuée à Abraham Lincoln , et un livre récent , « The Lincoln physique », suggère qu'il a peut-être souffert de MEN- 2B .
pur muqueuse neurinome syndrome
plupart, mais pas tous , les patients atteints de neurinomes muqueuses ont MEN- 2B .
Bien que tous les patients atteints MEN- 2B ont névromes muqueuses , tous les patients avec des névromes muqueux ont MEN- 2B . Quatre cas de " pur " muqueuse neuromal syndrome — ou MNS — dans lequel le patient n'a pas la mutation de l'ADN associé à MEN- 2B ont été documentés dans un article de 1998 dans "The Journal of Clinical Endocrinology & Métabolisme , " et une étude de cas 2004, dans le " British Journal de chirurgie buccale et maxillo-faciale " rapport sur un patient avec un neurinome de la muqueuse solitaire, mais pas d'autres symptômes de MEN- 2B . Environ 95 pour cent des patients atteints de neurinomes muqueuses , cependant, sont finalement diagnostiqué avec MEN- 2B .
Incidence et le traitement
muqueuse neurinomes et MEN- 2 sont considérés comme rares , avec environ un 30 000 personnes affectées , selon " L'Essentiel de pathologie anatomique . " Habituellement premiers neurinomes du patient ' sont vus par âge de 10 ans . Les croissances eux-mêmes sont bénignes et l'ablation chirurgicale n'est pas jugée nécessaire . Si le patient a la mutation génétique associée à la MEN- 2B , l'ablation chirurgicale immédiate de la glande thyroïde est souvent recommandé en raison de la très grande chance de cancer de la thyroïde à début précoce .
Similaires Neuromas Photos Photos Bien que semblable en apparence , des stylos et des neurofibromes ont des implications pour la santé du patient ' .
Toute tumeur qui implique le tissu nerveux périphérique est un névrome . Névromes muqueuses peuvent être semblables en apparence aux autres névromes , surtout plexiforme neurofibromes , qui sont indicatifs d'une maladie moins agressive appelée neurofibromatose I, et entourés de palissades névromes encapsulés , qui ne sont pas indicatifs d'une maladie systémique . Parce que le traitement et le pronostic de ces différents névromes sont radicalement différentes , il est important de différencier cliniquement .
Névromes identification
muqueuses peuvent être différenciés des autres types de neurinome de plusieurs manières. Neurinomes et neurofibromes muqueuses apparaissent habituellement chez les jeunes enfants ou les adolescents , alors que les stylos sont habituellement observées chez les patients âgés . Les médecins peuvent parfois identifier un névrome comme un neurinome de la muqueuse si d'autres symptômes de la MEN- 2B sont évidents ou si le patient a été positivement identifié comme ayant la mutation génétique associée. Les changements dans le tissu sous-jacent diffèrent également entre les névromes , si l'examen d'un échantillon de biopsie de la croissance sous le microscope peuvent aider à la différenciation . Sur le plan histologique , un neurinome de la muqueuse se caractérise par la prolifération de plusieurs composants de la fibre nerveuse , en particulier le tissu conjonctif qui entoure les nerfs individuels , appelé périnèvre .