Syndrome hémangiome

syndrome de Hémangiome est également connu comme le syndrome hémangiome thrombocytopénie . Dans les rares cas où cette maladie se manifeste , il est le plus souvent chez les nourrissons . Cette maladie implique la croissance de tumeurs dans les vaisseaux sanguins ( hémangiome ) , ce qui conduit à une diminution des plaquettes sanguines (thrombocytopénie) . Syndrome de Hémangiome est une maladie mortelle , et les gens qui souffrent de cas extrêmes de ce que , en moyenne, une chance de survie de 70 pour cent . Identification

En 1940, le Dr Haig Haigouni Kasabach et le Dr Katharine Krom Meritt première enquête syndrome de l'hémangiome . Leurs noms ont été attachés à la maladie en l'honneur de leurs constatations médicales précieuses , il est donc maintenant également connu comme syndrome Kasabach - Meritt ( KMS ) . KMS est en fait une combinaison de trois conditions : hémangiome , une thrombocytopénie et une coagulopathie de consommation . Tous les trois doivent être présents dans le patient pour lui d'être diagnostiqué avec KMS .
Hemangioma

hémangiome est caractérisé par des tumeurs qui se développent à partir des cellules endothéliales , qui sont la cellules qui constituent la paroi des vaisseaux sanguins. Ils représentent un type parmi de nombreuses tumeurs vasculaires possibles et sont souvent bénignes . Hémangiome se développe généralement chez les nourrissons , manifestant au cours des premiers jours ou des semaines d'un bébé , puis diminue progressivement à mesure que l'enfant grandit . Les tumeurs peuvent apparaître à proximité de la surface de la peau , mais ils peuvent aussi être présents à l'intérieur des organes internes. Au lieu de résoudre , ces tumeurs vasculaires peuvent devenir malignes et de progresser très rapidement . Cette augmentation soudaine de la taille interfère avec la circulation régulière du sang et peut facilement conduire à d'autres complications .

Thrombocytopénie

plaquettes ou thrombocytes sont des cellules sanguines qui sont principalement responsables de la coagulation du sang . La quantité normale de plaquettes chez l'homme varie de 150 000 à 450 000 par millimètre cube de sang . Lorsque le nombre de plaquettes diminue en dessous de cette fourchette normale, thrombocytopénie aurait eu lieu . Bien que les médecins affirment que cette condition n'est pas nécessairement et toujours le résultat direct de tumeurs vasculaires , les hémangiomes qui ont grandi très grandes plaquettes peut piéger et , ainsi , diminuer le nombre de ces cellules dans le sang . Les signes extérieurs habituels de thrombopénie sont l'apparition soudaine d' ecchymoses sur les avant-bras, des saignements de nez et des gencives qui saignent .
Consumptive Coagulopathie

Un autre nom pour coagulopathie de consommation est une coagulation intravasculaire disséminée (DIC) . Les mécanismes de coagulation du sang de l'appareil circulatoire peuvent réagir négativement à la présence de tumeurs vasculaires . Cette réaction prend la forme de petits caillots de sang s'accumulent dans les vaisseaux sanguins . Ces caillots de sang à leur tour mangent les protéines et les plaquettes ( d'où le nom " de consommation " ) coagulation . Avec la perte de protéines coagulation et des plaquettes , saignement anormal se produit. Ces caillots de sang bloquent également la circulation normale du sang dans les organes vitaux et provoquer son dysfonctionnement . Syndrome
traitement

hémangiome est une maladie rare et donc pas de normes de des lignes directrices pour le traitement n'a encore été mis au point . Différentes solutions peuvent être appliquées , mais chacun a ses risques . Thrombocytopénie et une coagulopathie de consommation peuvent être traitées par des transfusions de plaquettes et l'utilisation des médicaments anticoagulants , respectivement . Les dangers qui viennent avec des transfusions fréquentes comprennent une surcharge liquidienne et l'insuffisance cardiaque . Pour traiter la tumeur vasculaire lui-même, son approvisionnement en sang doit être bloqué . Ceci peut être réalisé soit par des méthodes de radiologie ou de bandages de compression . Les médicaments qui peuvent être utilisés comprennent les corticostéroïdes , qui sont un type d'hormone stéroïde , et l'interféron alpha , qui sont des protéines qui font partie du système immunitaire . Certains médicaments utilisés en chimiothérapie peuvent également être utilisés .