Maladie du sang Méditerranée thalassémie

La thalassémie est une maladie génétique potentiellement mortelle . Il existe deux types différents - alpha thalassémie et la bêta-thalassémie - qui sont en outre classés en fonction de la gravité de l'état . Les personnes atteintes de thalassémie peuvent éprouver légère à rompre l'anémie . Définition

thalassémies sont un groupe de troubles sanguins héréditaires dans laquelle le composant de transport de l'oxygène du sang , l'hémoglobine , présente des anomalies qui aboutissent à la destruction des globules rouges .

Types

hémoglobine est composé de deux protéines , l'alpha-globine et la bêta-globine . Thalassémie se produit lorsque l'un des quatre gènes sur la globine alpha , ou un ou deux gènes sur la bêta-globine , sont manquants ou mutés . Ainsi thalassémie est classé comme la thalassémie alpha ou bêta-thalassémie .

Prévalence

Alpha thalassémie est plus fréquente chez les personnes de descendance africaine et ceux du Moyen-Orient , l'Asie du Sud et en Chine. Bêta-thalassémie est plus fréquente chez les personnes d'origine méditerranéenne .

Symptômes

Il existe trois types de bêta-thalassémie . Les symptômes vont d' une légère anémie dans la thalassémie mineure à l'anémie modérément sévère et d'autres problèmes de santé comme une hypertrophie de la rate et des déformations osseuses dans la thalassémie intermédiaire . Thalassémie majeure résultats dans l'anémie mortelle qui nécessiteront des transfusions sanguines à vie .
Traitement

Selon la gravité , les patients thalassémiques subissent des transfusions de globules rouges aux deux ou trois semaines et sont également reçu des suppléments d'acide folique . Les patients auront également besoin d' une thérapie de chélation pour éliminer l'accumulation de fer dans l'organisme .