Syndrome des plaquettes Gris

syndrome des plaquettes Gris ( GPS) est une maladie héréditaire rare de plaquettes nommé pour l'aspect grisâtre des plaquettes de la personne concernée lorsqu'il est vu avec un microscope . Syndrome plaquettaire gris est caractérisé par le déficit en alpha- granules dans les plaquettes , ce qui augmente le risque de troubles de la coagulation . Génétique

GPS est transmise par un parent qui présente une anomalie sur l'un des 22 premiers chromosomes non sexuels . Ce mode de transmission est appelée transmission autosomique .
Pathologie

Le problème sous-jacent concernant GPS est l'incapacité des mégacaryocytes de l'organisme à bien emballer la protéine dans les plaquettes , ce qui provoque un saignement incontrôlé au niveau du site de blessure . Les protéines qui doivent être distribués dans les plaquettes sont plutôt répartis dans la moelle osseuse , pouvant provoquer la myélofibrose .

Symptômes

symptômes courants de GPS comprennent des ecchymoses , des saignements de nez , ménorragies , des saignements prolongés et des antécédents familiaux de saignement .
gestion

GPS gestion consiste à anticiper des saignements et des considérations spéciales doivent être prises par votre médecin lorsque la chirurgie est nécessaire . Il n'est pas conseillé de subir une transfusion de plasma si vous avez le GPS .
Prévisions

GPS n'est pas une condition mortelle si tout saignement est maintenue sous contrôle . Il ya eu aucun cas de saignements mortels .