Les causes de la SLA

sclérose latérale amyotrophique ( SLA ) , mieux connu aux États-Unis comme la maladie de Lou Gehrig ( d'après le célèbre joueur de baseball qui a contracté la maladie ) , est une maladie dégénérative qui affecte les neurones moteurs , entraînant le système nerveux de dégénérer . Contexte

Il existe trois types de SLA . SLA sporadique , le plus typique , peut se manifester en toute personne . SLA familiale , qui est héréditaire , est moins fréquente . Guam SLA est une instance très spécifique de la SLA qui sévissait à Guam dans les années 1950 .

Neurones moteurs permettent au cerveau de contrôler le mouvement des muscles par l'intermédiaire du système nerveux . La SLA entraîne ces neurones à dégénérer et mourir , empêchant ainsi les signaux du cerveau d'atteindre les muscles . En raison du mouvement diminué, les muscles s'atrophient .

Ce manque de communication neuronale affecte non seulement le mouvement des bras et des jambes , mais aussi sa respiration et autre muscle volontaire mouvements . SLA n'affecte pas les muscles qui contrôlent les mouvements involontaires , comme le rythme cardiaque et la digestion . Il n'affecte pas non plus les sens du corps , il n'affecte pas très souvent muscles des yeux , de la vessie ou des intestins.
Causes

résultats familiale de la SLA de la présence d'un héritage gène dominant pour la SLA . Sinon , une personne apparemment en bonne santé peut se développer la SLA sporadiques à tout moment .

La cause précise de la SLA est inconnue . Cependant , il ya des théories . Dans un petit nombre de cas , il est connu que la SLA est causée par une mutation du gène SOD1 , qui produit une enzyme qui sert d' anti-oxydant pour neutraliser les radicaux libres dangereux que les cellules produisent normalement . On ne sait pas comment les résultats de mutation dans les dommages des neurones moteurs , mais les comptes de cette mutation pour un cinquième des cas de SLA familiale . Une théorie suggère que les résultats de mutation de gène dans une accumulation de radicaux libres .

Il est également une accumulation de glutamate , un neurotransmetteur dans le liquide céphalo-rachidien de patients atteints de SLA . Bien qu'il soit connu que l'exposition fréquente à de grandes quantités de glutamate conduit à la mort des neurones , on ne sait pas pourquoi cette accumulation se produit ni comment elle mène à la SLA .

Il existe d'autres théories moins motivée de la cause de la SLA , ainsi , tels que les anticorps attaquent les neurones moteurs ou de contact des matières toxiques .

symptômes

souvent les premiers symptômes de la SLA sont mineurs et vont ignorées jusqu'à ce que la maladie progresse . Les premiers symptômes peuvent inclure une faiblesse musculaire , difficulté à avaler ou à respirer, des secousses et des crampes dans les extrémités, la difficulté de la parole , et l'essoufflement . Plusieurs de ces symptômes sont communs à d'autres maladies , ce qui rend la SLA notoirement difficile à diagnostiquer. Pour compliquer les choses , différents symptômes peuvent se manifester pour différentes personnes .

Le plus souvent, un patient subira une faiblesse musculaire , touchant souvent les activités quotidiennes , telles que le levage et le déplacement . Cette faiblesse se propage jusqu'à la paralysie se produit .
Effets

SLA n'affecte pas l'esprit d'un patient, mais peut causer des problèmes comme la dépression et des troubles de la mémoire et la prise de décisions .

le corps perd de plus en plus la capacité de contrôler les muscles , le patient perd bientôt la capacité de respirer une fois le diaphragme et les muscles de la paroi thoracique sont perdus . Les patients ont ensuite besoin d' un appareil supplémentaire pour respirer . Patients

plus SLA meurent d'une insuffisance respiratoire . L'espérance de vie moyenne d'un patient atteint de la SLA est comprise entre deux et cinq ans après le diagnostic . Cependant, certains patients ont vécu plus de cinq ans .

Traitements

Bien qu'il n'y ait pas de remède pour la SLA , certains patients peuvent sembler au riluzole , le premier médicament approuvé par la FDA le traitement de la SLA . Riluzole diminue la libération de glutamate dans le système nerveux et peut prolonger la vie d'un patient par mois . Les scientifiques sont actuellement tournés vers les cellules souches et la thérapie génique pour des traitements potentiels pour la SLA .

Sinon , la plupart des soins de la SLA se concentre sur l'amélioration de la qualité de vie du patient . En travaillant avec divers professionnels , tels que les thérapeutes, les médecins et les nutritionnistes , le patient peut tenter d'atteindre un niveau acceptable de confort et de mobilité . Les médicaments peuvent réduire les effets de la SLA en matière de crampes , de la fatigue , des troubles du sommeil et d'autres problèmes . Un léger exercice peut aider les patients à conserver une certaine mobilité et de garder les muscles de travail et la santé en échec .