Qu'est-ce que la matière de la maladie Blanc

? Blanc maladie de la substance est associée au développement des enfants et leur cerveau . Il est souvent difficile à détecter au début parce que les symptômes peuvent ne pas apparaître avant un traumatisme crânien survient . Il existe différentes formes de la maladie de la substance blanche avec des symptômes différents . Le traitement de la maladie est favorable , car il n'y a pas de remède connu . Importance

La matière blanche est associée avec le cerveau . Elle est l'une des trois parties du système nerveux central et qui contient les cellules qui relient les différentes régions du cerveau à l'autre . Dans la maladie de la substance blanche , les lésions se produisent lors de l'apport de sang dans la région est coupée. Souvent, cela est dû au durcissement de l'artère. Il pose des problèmes avec les cellules nerveuses et le fonctionnement du cerveau associée . Les cellules sont appelées axones . Les symptômes apparaissent souvent chez les très jeunes enfants avec des cerveaux en développement . Il est également causée par des problèmes génétiques .
Fonction

La maladie est considérée être causée par une mutation dans les cinq gènes qui rendent les protéines dans le corps . Ils sont connus comme eIF2B . La réduction dans le fonctionnement devient un problème quand quelqu'un a une infection , de la fièvre ou un traumatisme crânien . Il est souvent diagnostiquée en regardant les symptômes et ayant un test appelé une IRM . Elle est appelée ataxie de l'enfance et la disparition de la substance blanche leucodystrophie .

Types

Blanc maladie de la substance affecte le développement précoce du cerveau du bébé . Il attaque la myéline du cerveau , qui est la substance blanche gras qui protège les fibres nerveuses . Maladie Alexander est une autre forme de la maladie chez les bébés et se produit lorsque la myéline dans le cerveau ne fait pas du tout . Maladie Krabble est une autre forme où les formes de la myéline , mais pas correctement . Souvent les enfants atteints ne prennent pas de poids ou grandi normalement . Ils ne pas suivre les autres enfants mentalement , et certains avoir des convulsions ou des têtes enflées.
Caractéristiques

Les symptômes de la maladie apparaissent souvent dans la petite enfance et comprennent des épisodes de la fièvre, des spasmes musculaires et des contractions involontaires . Cela signifie muscles peuvent être raides et mouvement maladroit ou limité dans la gamme. Il est la léthargie et l'indifférence aux stimuli. La mort peut survenir au bout de quelques années . Cette maladie peut causer des problèmes de vision et des convulsions. Souvent, il ya la fièvre et le coma .
Diagnoisis

Il ya beaucoup de test utilisé pour trouver les maladies de la substance blanche , y compris les rayons X et CT et IRM. Certains tests examinent le sang , car il s'agit d'un défaut dans les gènes qui provoque la maladie . La maladie est traitée avec la chirurgie pour réduire la pression et parfois des greffes de cellules de cerveau . Dans l'ensemble, il n'existe aucun remède ou traitement uniforme de la maladie .