Qu’est-ce que le pemphigus ? Quelles en sont les causes ?

Pemphigus est une maladie cutanée auto-immune rare qui provoque des cloques sur la peau et les muqueuses. Elle est causée par des anticorps qui attaquent les protéines desmogléines, responsables du maintien de la cohésion des cellules cutanées. Cela conduit à la formation de cloques qui peuvent s’ouvrir et laisser des plaies vives et douloureuses.

Il existe deux principaux types de pemphigus :

Pemphigus vulgaire : Il s'agit du type de pemphigus le plus courant et affecte la peau et les muqueuses de la bouche, du nez, de la gorge et des organes génitaux.

Pemphigus foliacé : Ce type de pemphigus n’affecte que la peau et n’implique généralement pas les muqueuses.

Facteurs de risque :

- Âge :Le pemphigus est plus fréquent chez les personnes de plus de 40 ans.

- Sexe :Les femmes sont plus susceptibles de développer un pemphigus que les hommes.

- Antécédents familiaux :Les personnes ayant des antécédents familiaux de pemphigus sont plus susceptibles de développer la maladie.

- Certaines conditions médicales :les personnes souffrant de certaines conditions médicales, telles que le lupus, la polyarthrite rhumatoïde et le diabète, sont plus susceptibles de développer un pemphigus.

- Médicaments :Certains médicaments, comme la pénicillamine et le captopril, peuvent provoquer un pemphigus.

Symptômes

Les symptômes du pemphigus comprennent :

Ampoules : Celles-ci sont la marque du pemphigus et peuvent survenir n’importe où sur le corps. Ils sont généralement ronds ou ovales et remplis de liquide clair. Les ampoules peuvent s’ouvrir et laisser des plaies vives et douloureuses.

Démangeaisons : La peau autour des ampoules peut provoquer des démangeaisons.

Douleur : Les ampoules peuvent causer de la douleur, surtout si elles sont ouvertes.

Fièvre : Une fièvre légère est courante chez les personnes atteintes de pemphigus.

Frissons : Certaines personnes atteintes de pemphigus ont également des frissons.

Faiblesse : La fatigue et la faiblesse sont fréquentes chez les personnes atteintes de pemphigus.

Perte de poids : Les personnes atteintes de pemphigus peuvent perdre du poids en raison de la malnutrition ou de la déshydratation.

Diagnostic

Le pemphigus est diagnostiqué sur la base de l'apparence des cloques, d'une biopsie de la peau et de tests sanguins.

Traitement

Il n’existe aucun remède contre le pemphigus, mais le traitement peut aider à contrôler les symptômes et à prévenir les complications. Les options de traitement comprennent :

Médicaments oraux : Les médicaments oraux tels que la prednisone et d’autres corticostéroïdes peuvent aider à réduire l’inflammation et la formation de cloques.

Médicaments immunosuppresseurs : Les médicaments immunosuppresseurs tels que l'azathioprine et le méthotrexate peuvent aider à diminuer la production d'anticorps qui attaquent la peau.

Agents biologiques : Des agents biologiques tels que le rituximab et l'infliximab sont utilisés pour traiter le pemphigus chez les personnes qui ne répondent pas aux autres médicaments.

Autres traitements : D'autres traitements pouvant être utilisés pour traiter le pemphigus comprennent les corticostéroïdes topiques, les antibiotiques et le soin des plaies.