Qu’est-ce que la maladie de Moyamoya ?

La maladie de Moyamoya est un trouble cérébrovasculaire progressif rare caractérisé par un rétrécissement et une occlusion des artères carotides internes à leur origine dans le crâne, entraînant la formation de petits vaisseaux collatéraux anormaux (vaisseaux moyamoya) dans la zone entourant le cercle de Willis.

Voici un aperçu de la maladie de Moyamoya :

Causes :

La cause exacte de la maladie de Moyamoya est inconnue, mais elle est considérée comme une maladie multifactorielle influencée par des facteurs génétiques et environnementaux. Certains cas sont associés à des mutations génétiques spécifiques, tandis que d’autres surviennent sporadiquement.

Pathogenèse :

Dans la maladie de Moyamoya, les artères carotides internes, qui sont les principaux vaisseaux sanguins irriguant le cerveau, développent un rétrécissement progressif (sténose) ou un blocage complet (occlusion). Le rétrécissement ou l'occlusion restreint le flux sanguin vers le cerveau, entraînant un apport insuffisant d'oxygène (ischémie) dans les tissus cérébraux.

Pour compenser la réduction du flux sanguin, le cerveau réagit en formant de petits vaisseaux sanguins anormaux (vaisseaux moyamoya ou vaisseaux collatéraux) dans le but de contourner les artères obstruées et de rétablir le flux sanguin vers les zones cérébrales affectées. Ces vaisseaux nouvellement formés sont souvent fragiles et sujets à la rupture ou à la thrombose.

Symptômes :

Les symptômes de la maladie de Moyamoya varient en fonction de la gravité et de la localisation des vaisseaux affectés. Les symptômes courants comprennent :

1. Maux de tête : Les maux de tête peuvent être récurrents, graves et lancinants.

2. AIT (accidents ischémiques transitoires) : Épisodes de symptômes neurologiques temporaires similaires à un accident vasculaire cérébral, tels qu'une faiblesse ou un engourdissement d'un côté du corps, des troubles de l'élocution ou des troubles visuels.

3. Coups : La maladie de Moyamoya augmente considérablement le risque d'accident vasculaire cérébral ischémique (causé par un manque de circulation sanguine) ou d'accident vasculaire cérébral hémorragique (causé par une rupture de vaisseaux) chez les enfants et les adultes.

4. Retard de développement : Chez les enfants, la maladie de Moyamoya peut affecter le développement cognitif et entraîner des retards de développement.

5. Épilepsie : Les convulsions peuvent être un symptôme de la maladie de Moyamoya, surtout si la diminution du flux sanguin affecte les zones du cerveau responsables du contrôle de l'activité épileptique.

Diagnostic :

La maladie de Moyamoya est diagnostiquée sur la base des symptômes du patient, des résultats de l'examen physique, des antécédents médicaux et des tests d'imagerie. L'angiographie par résonance magnétique (ARM) et l'angiographie par tomodensitométrie (CTA) permettent la visualisation des vaisseaux sanguins cérébraux et aident à identifier les artères rétrécies ou obstruées et la formation de vaisseaux collatéraux caractéristiques de la maladie de Moyamoya.

Traitement :

Le traitement principal de la maladie de Moyamoya vise à améliorer la perfusion cérébrale (flux sanguin) et à prévenir les accidents vasculaires cérébraux. Deux approches courantes comprennent :

1. Chirurgie de revascularisation : Des procédures chirurgicales telles qu'un pontage direct ou une reconstruction vasculaire indirecte sont effectuées pour contourner les vaisseaux obstrués et rétablir le flux sanguin vers les zones cérébrales affectées.

2. Prise en charge médicale : Des médicaments, tels que des agents antiplaquettaires, des anticoagulants et des inhibiteurs calciques, peuvent être prescrits pour réduire le risque de formation de caillots sanguins et améliorer la circulation sanguine.

La maladie de Moyamoya peut être une maladie difficile, mais une prise en charge appropriée et une intervention rapide peuvent améliorer considérablement les résultats et prévenir des complications graves.