Qu’y a-t-il d’unique dans l’agent infectieux responsable de la maladie de la vache folle ?
L’aspect unique de l’agent infectieux responsable de la maladie de la vache folle, également connue sous le nom d’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), est sa classification comme prion. Contrairement aux agents infectieux traditionnels tels que les bactéries ou les virus, les prions ne sont pas composés d’acides nucléiques mais uniquement de protéines mal repliées.
Voici les principales caractéristiques des prions qui les distinguent des autres agents infectieux :
Structure des protéines :les prions sont composés d'une protéine spécifique appelée protéine prion (PrP). Sous sa forme normale, connue sous le nom de PrP(C), la protéine prion est inoffensive et est présente en petites quantités dans le cerveau et d’autres tissus des individus en bonne santé.
Mauvais repliement et agrégation :La protéine prion infectieuse, connue sous le nom de PrP(Sc), résulte d'un changement conformationnel de la PrP(C) normale. Cette PrP(Sc) mal repliée a une forme anormale qui la fait s'agréger et s'accumuler dans le cerveau, conduisant à l'encéphalopathie spongiforme caractéristique, où le tissu cérébral devient criblé de minuscules trous.
Résistance aux méthodes conventionnelles :Les prions présentent une résistance exceptionnelle aux techniques standard de désinfection et de stérilisation. Ils résistent à la chaleur, aux radiations et aux enzymes protéolytiques, ce qui les rend très résistants et difficiles à éliminer. Cette propriété pose des défis importants dans la prévention de la propagation des maladies à prions.
Encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) :Les prions sont les agents responsables d'un groupe de maladies neurodégénératives mortelles connues sous le nom d'encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Ces maladies sont caractérisées par l’accumulation de protéines prions anormales dans le cerveau et comprennent :
- Encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) chez les bovins
- Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) chez l'homme
- Kuru chez l'homme (historiquement associé au cannibalisme rituel)
- Trembleuse chez les ovins et caprins
- Maladie débilitante chronique (MDC) chez les cerfs et les wapitis
Potentiel zoonotique :Dans certains cas, les maladies à prions peuvent franchir les barrières entre espèces et affecter différentes espèces, y compris les humains. Par exemple, la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) chez l'homme est liée à la consommation de produits à base de viande de bœuf contaminés par du matériel infecté par l'ESB lors de la crise de l'encéphalopathie spongiforme bovine au Royaume-Uni.
Le comportement et les caractéristiques des prions, y compris leur structure protéique unique, leur mauvais repliement, leur résilience et leur capacité à provoquer des troubles neurodégénératifs mortels, les rendent intrigants et distincts des autres agents infectieux.
