À propos tubulaire rénale Acidose chez les enfants

acidose tubulaire rénale , ou RTA , est une série de troubles dans lesquels les enfants présents à une anomalie de l'équilibre acido-basique dans le sang . L' équilibre acide-base se réfère à la capacité des reins à ajuster le pH du sang de la maintenir aussi neutre que possible . Acidose tubulaire rénale pencher la balance vers le sang acide. Cela peut à son tour provoquer des anomalies électrolytiques . RTA peut être mortelle chez les enfants si elle passe inaperçue , si prompte reconnaissance et le diagnostic est important pour instituer un traitement approprié . La plupart des cas de la RTA sont détectés dans l'enfance, comme il s'agit d'un trouble congénital . Importance

Le rein est principalement responsable du maintien de l'équilibre acido-basique dans le sang . Elle le fait en ajustant la quantité de bicarbonate (de base) ou de l'hydrogène ( acide ), il conserve ou excrète du corps . Haut pH basique ou d'alcalose . Faible pH est acide . Ces processus ont lieu à différents niveaux à l'intérieur des tubules du rein . Dans l'acidose tubulaire rénale , ces mécanismes sont touchés , jetant l'équilibre acide-base délicate . Il existe plusieurs types d'acidose tubulaire rénale , selon la partie du rein est affecté .

Types

proximale RTA , il ya un défaut dans la capacité de le tubule proximal du rein à réabsorber le bicarbonate . Le bicarbonate est gaspillée dans l'urine , l'amenant à augmenter son pH. Finalement, ce processus est inversé et que vous avez à la fois le sang et l'urine acide .

Distale RTA , le rein ne peut pas excréter l'hydrogène , ce qui entraîne une acidose sanguine . L'hydrogène n'est pas excrété , l'urine ne peut pas devenir acide.

Hyperkalemic RTA raison d'un défaut dans la fonction de l' hormone aldostérone . L'aldostérone stimule la sécrétion de l'hydrogène ou de l'acide . Lorsque cette fonction est altérée , l'acide s'accumule dans le sang . L'aldostérone aide également à excréter potassium dans l'urine. Lorsque l'aldostérone ne fonctionne pas , le potassium s'accumule dans le sang, entraînant la forte concentration de potassium ou d'hyperkaliémie. Cela peut entraîner d'importantes anomalies du rythme cardiaque .

Effets

Contrairement aux adultes atteints de la maladie , qui présentent habituellement des calculs rénaux , les enfants présents avec RTA gain de poids insuffisant ou un retard de croissance . Parce que la maladie affecte aussi la production et l'excrétion du calcium , les enfants peuvent présenter des dépôts de calcium dans les reins , la formation osseuse insuffisante ou le rachitisme , et une faiblesse musculaire .

Autres symptômes sont des vomissements , de l'apathie , de déshydratation et augmentation de la soif avec des changements de comportement tels que boire plus de liquides que les épisodes normaux et répétées de la miction.
diagnostic

Le diagnostic doit être évoqué chez tout patient présentant les symptômes typiques . Un test sanguin qui mesure les électrolytes sériques et l'équilibre acide - base peut aider à identifier le type de RTA . En outre, le pH de l'urine en comparaison avec le pH du sang permet d'établir le diagnostic .
Prévention /Solution

plupart des cas de l'enfant et adultes RTA peut être traitée avec la vie au long de la supplémentation avec des composés basiques ou d'alcalose , ce qui permet de stabiliser le pH dans le sang. Le sodium et le supplément de potassium peuvent également être nécessaires . Adultes diagnostiqués avec RTA ont tendance à produire des dépôts de calcium dans leurs reins , provoquant des pierres et les prédisposant à l' insuffisance rénale chronique. Enfants , d'autre part , peuvent éviter l'insuffisance rénale si le traitement est instauré avant l'âge de 2 .