Sphérocytose Causes

Sphérocytose est une forme d'anémie hémolytique , une maladie dans laquelle le corps détruit ses propres globules rouges , les retirer de la circulation sanguine prématurément . Il ya deux types de base de sphérocytose , héréditaires et acquises . Tant pour résultat la production de globules rouges anormaux et sont traités d'une manière similaire . Le trouble

Sphérocytose est une maladie du sang qui se caractérise par la production de globules rouges de forme anormale . Les globules rouges sont régulièrement formés comme un tube interne en quelque sorte, si elles sont concaves , plutôt que creux , au centre. Quand une personne a sphérocytose , la membrane qui recouvre les globules rouges est défectueux , provoquant les cellules à être de forme sphérique , plutôt que courbé po cellules atteintes de cette forme sont exceptionnellement fragile , mais ils sont encore capables de fonctionner dans le système circulatoire . C'est seulement quand ils atteignent la rate que les problèmes commencent à se développer . La rate peut pas reconnaître les globules rouges malformés et donc les détruit . Ce procédé réduit l'approvisionnement en sang rouge disponible dans le corps et peut produire un certain nombre de symptômes gênants tels que la fatigue , les calculs biliaires , ictère , de l'arythmie , hypertrophie cardiaque et l'insuffisance cardiaque .
Génétique

La sphérocytose héréditaire est génétique . Cela signifie qu'il est passé à la progéniture de leurs parents . Causée par un gène récessif , de nombreux parents ne sont même pas conscients qu'ils étaient porteurs du défaut jusqu'à ce que leurs enfants développent la maladie. La forme héréditaire de ce trouble se caractérise par un déficit de la spectrine . Spectrine est l'une des protéines centrales se trouvent sur l'intérieur de la membrane d'un globule rouge . Sa fonction principale est de construire et de maintenir la forme du cytosquelette de la cellule . Sans un approvisionnement suffisant de la spectrine , la forme de la cellule devient déformée résultant dans sphérocytose . Sphérocytose héréditaire est la forme la plus fréquente de l'anémie hémolytique trouvé dans les populations d' origine nord-européenne , mais peut être trouvée dans une certaine mesure dans tous les groupes ethniques .

Environnement

Sphérocytose n'est pas toujours héréditaire. Dans certaines circonstances , une personne qui est née avec les globules rouges normaux peut commencer à fabriquer les anormaux . Par exemple , les personnes qui prennent certains médicaments antipaludiques pendant une période prolongée de temps ou qui ont inconsciemment ingéré naphtalène peut être de fabriquer des globules rouges sphériques en raison de l'exposition à des toxines . Dans de telles situations , la sphérocytose développe comme un trouble acquis .
Chante et symptômes

Une personne avec sphérocytose peuvent présenter un jaunissement notable des yeux et de développer un jaune tonus de la peau . Ils peuvent également afficher une pâleur malsaine ou coloration pâle et un manque général de pigment dans les muqueuses ou des zones avec une peau très fine , comme les lèvres . En outre, alors qu'il ne sera pas perceptible pour la personne moyenne , un professionnel de la santé sera généralement en mesure de détecter la présence d'une hypertrophie de la rate . Le trouble peut se développer graduellement ou brusquement et les symptômes peuvent varier dans l'expression de légère à critique .
Perspectives

Le traitement administré à un patient de sphérocytose dépendra de la gravité de les symptômes . Dans la plupart des cas, la maladie peut être traitée et contrôlée avec succès . Les cas bénins peuvent nécessiter aucun traitement supplémentaire au-delà de la surveillance fréquente . Les cas graves nécessitent l' ablation de la rate et possibles transfusions de globules rouges . Cependant, une fois la rate a été retirée, de nombreux patients reviennent à leur état de santé normal . Les cellules sanguines anormales sont encore en circulation dans leur système , mais les complications créées par la rate en les attaquant ont été résolus .