Comment identifier le syndrome de Klippel Trenaunay

syndrome de Klippel Trenaunay ( KTS ) est une combinaison de différentes malformations vasculaires . Il s'agit d'un syndrome constitué d'une malformation lymphatique , le port tache de vin tache de naissance , et l'excroissance osseuse . D'abord découvert en 1900 par des médecins français Klippel et Trenaunay , l'état a été décrit comme un syndrome qui affecte les os du patient à leurs membres et des tissus mous . En 1907 , un autre médecin par le nom de Parkes Weber ajouté une constatation supplémentaire qui comprend des patients ayant une malformation artério-veineuse , en plus de l'os et des anomalies des tissus mous. Cette constatation supplémentaire apporté à la découverte du syndrome de Klippel Trenaunay Weber , connu aussi sous le syndrome de Weber Parkes ( KTWS ) , en raison de la malformation supplémentaire. Alors que les noms sont pratiquement les mêmes , il ya une différence majeure entre le syndrome de Klippel Trenaunay et le syndrome de Klippel Trenaunay -Weber . Les deux conditions doivent être diagnostiquée par un médecin compétent qui est formé sur le traitement d'une telle condition . La première étape pour être bien informé est de savoir comment diagnostiquer KTS et KTWS basé sur l'apparence et /ou des symptômes des patients . Parce que KT semble identique à d'autres conditions , à première vue , il ya d'autres questions à connaître pour éviter des blessures ou augmentation de la morbidité chez le patient . Instructions
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Une des premières caractéristiques notables de syndrome KT est un hémangiome capillaire , connu comme une tache de vin de Porto . Les taches de vin de Port sont des taches de naissance qui sont situés dans la zone affectée du corps . Au fil du temps , ces taches de naissance peuvent changer et prendre une couleur plus profonde ( rouge foncé ou violet ) . Les taches de vin de Port ne se développent pas ou diminuent ( autres types d'hémangiomes vont grandir et puis réduire la taille ) .
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varices et douleur localisée sont des identifiants de syndrome KT . Bien que pas toujours vu à la naissance , ces veines commencent à apparaître au fil du temps . Douleur localisée peut être due à une pression accrue dans les veines . Ces variscosities peuvent être superficielle ( qui aidera à obtenir un bon diagnostic d'un médecin ) ou ils peuvent être dans le système veineux profond.
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spécifique à KTWS , preuve de l'implication artérielle peut être trouvé. Dans le membre affecté , un son ou lubb dub pulsation (comme le bruit du cœur à travers un stethsoscope ) peut être entendu . Il s'agit d'un premier indicateur que le sang est de pompage dans les zones du corps qui ne devrait pas être contraint à l' normalement . Mortelles problèmes avec ce comprennent l'insuffisance cardiaque , et de caillots sanguins en vrac dans le sang .
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Remarquant grandes déformations osseuses ou la prolifération est un identificateur principal de KTS . Cette prolifération peut être d' un membre entier , ou juste chiffres (tels que les doigts ou les orteils ) . Parfois, le membre peut en fait être plus petite que la branche normale .
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indicateurs inclut doigts ou des orteils , des ulcérations en double à l'emplacement de la tache de naissance , la thrombose et les infections résultant de l'emplacement de l' état.