Maladie d'os de fuite de Gorham
La condition extrêmement rare de disparaître maladie osseuse est parfois appelée maladie de Gorham , après LW Gorham qui a rejoint avec AP Stout en décrivant l'état dans un numéro d'Octobre 1955 la version américaine du Journal of Bone and Joint Surgery . La maladie peut affecter n'importe quel os et produit exactement le symptôme son nom l'indique . Pas de remède pour la maladie des os de fuite existe, mais certains médicaments peuvent ralentir la progression de la maladie . Cause et description
plupart des cas de disparition maladie osseuse n'ont pas de cause connue . La maladie apparaît généralement pendant l'enfance ou l'âge adulte et peut se manifester après un patient souffre d'une lésion osseuse . Lorsque la maladie commence , une croissance de la tumeur comme des vaisseaux sanguins ou lymphatiques appelé angiome commence envahissement et le remplacement de la masse osseuse . L' angiome remplace généralement un seul os, mais peut se développer dans les tissus mous environnants tels que les muscles , ce qui affaiblit ces structures .
Symptômes
personnes disparition maladie des os ont essentiellement , un seul symptôme : l'os touché disparaît au cours de nombreuses années et parfois des décennies . Les patients se sentent pas la douleur soit de la disparition de l'os ou de la croissance de l'angiome . Toutefois , l'os affecté peut devenir progressivement plus faible car il disparaît . Cela peut rendre les patients atteints de la maladie des os de fuite plus vulnérables aux fractures .
Bones touchés
Un article de revue publié dans le numéro de Mars 2008 de la revue Orthopédie catégorise chacun des 191 cas de disparition maladie osseuse que les cliniciens ont rapporté dans la littérature scientifique depuis 1838 . Os de la face , des épaules , des bras et des mains sont le plus souvent touchées par la maladie . Cas de fuite maladie osseuse ont également impliqué les crâne , la colonne vertébrale , la poitrine , du bassin , des jambes , des pieds et des orteils .
Complications possibles
Quand un os disparaît à partir d'un patient corps , le patient peut se retrouver avec une déformation , mutilation ou une infirmité . Par exemple , un patient qui perd une plaque de crâne ou un os de la joue aura une défiguration du visage , alors que le patient qui perd une vertèbre pourrait avoir une mobilité limitée . Une fuite fiche de la maladie osseuse publiée par le Medical College of Wisconsin note que les patients qui perdent os autour des organes vitaux, comme une nervure de blindage d'un poumon , peuvent subir des dommages à l'organe autrefois protégé. La destruction des plaques de crâne et la croissance d'un angiome dans le cerveau peuvent se révéler fatale .
Traitements
Vanishing maladie osseuse cesse de progresser dans de nombreux patients après tous ou la plupart des l'os affecté a disparu . Les médecins ont essayé de nombreux traitements pour ralentir ou inverser la maladie des os de fuite avant de s'arrêter sur son propre , mais avec peu de succès . Une liste de tentatives de thérapies , reproduit dans le Journal Internet de chirurgie orthopédique , comprend : « excision chirurgicale avec greffe osseuse et le remplacement prothétique , la radiothérapie et l'administration de la vitamine D , les androgènes , les acides aminés , extraits surrénales , le calcium , le fluorure , la calcitonine et bisphosphonates ». Seulement la radiothérapie , la calcitonine (par exemple , Miacalcin de Novartis ) et les bisphosphonates tels que l'alendronate (par exemple , le Fosamax de Merck ) et l'ibandronate (par exemple , Boniva de Roche ) ont prouvé une certaine efficacité . Ces traitements sont plus efficaces lorsqu'ils sont administrés à des patients plus jeunes .
