La vie avec l'HPN :à quoi s'attendre
L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est un trouble sanguin rare qui provoque la dégradation prématurée des globules rouges, entraînant des épisodes d'hémoglobinurie (urine rouge foncé ou brune). L’HPN est une maladie chronique, mais elle peut être gérée grâce à un traitement visant à réduire les symptômes et à prévenir les complications.
Quels sont les symptômes de l'HPN ?
Les symptômes les plus courants de l’HPN comprennent :
- Épisodes d'urine rouge foncé ou brune (hémoglobinurie)
- Fatigue (fatigue extrême)
- Faiblesse
- Essoufflement
- Douleur abdominale
- Nausée
- Vomissements
D’autres symptômes de l’HPN peuvent inclure :
- Éruption cutanée
- Douleurs articulaires
- Maux de tête
- Maux de dos
- Caillots de sang
- Insuffisance rénale
Quels sont les traitements de l'HPN ?
Il existe plusieurs traitements disponibles pour l’HPN, notamment :
- Eculizumab (Soliris) :Ce médicament est approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour traiter l'HPN. L'éculizumab est un anticorps qui empêche une certaine protéine de se lier aux globules rouges, ce qui aide à empêcher leur dégradation prématurée.
- Rapastinel (Ultomiris) :Ce médicament est également approuvé par la FDA pour traiter l'HPN. Rapastinel est administré par injection toutes les deux semaines. Il aide à bloquer la cascade du complément, qui fait partie du système immunitaire et peut entraîner la destruction des globules rouges.
- Greffe de cellules souches :Cette procédure peut aider à guérir l'HPN dans certains cas. Une greffe de cellules souches consiste à prélever des cellules souches saines sur un donneur et à les injecter au patient.
- Transfusions sanguines :Des transfusions sanguines peuvent être nécessaires pour remplacer les globules rouges détruits.
- Autres traitements :D'autres traitements contre l'HPN peuvent inclure des médicaments pour traiter les symptômes tels que la douleur, la fatigue et les nausées.
Quel est le pronostic de l'HPN ?
Le pronostic de l’HPN s’est considérablement amélioré grâce au développement de nouveaux traitements tels que l’éculizumab et le rapastinel. Avec un traitement approprié, la plupart des personnes atteintes d’HPN peuvent vivre une vie normale.
Comment puis-je gérer l'HPN ?
En plus de suivre le plan de traitement de votre médecin, vous pouvez prendre certaines mesures pour gérer votre HPN :
- Faites de l'exercice régulièrement.
- Ayez une alimentation saine.
- Dormez suffisamment.
- Évitez le stress.
- Arrête de fumer.
- Évitez l'exposition aux produits chimiques et aux toxines.
En suivant ces conseils, vous pouvez contribuer à réduire vos symptômes et à améliorer votre santé globale.
