A propos des hommes bleus de Kentuky

Les gens reclus bleu du Kentucky ont un trouble sanguin génétique appelée méthémoglobinémie qui se manifeste par la peau bleue . Les Instituts nationaux de la santé déclarent qu'il n'existe aucune donnée sur le nombre de personnes sont touchées par la méthémoglobinémie , mais les plus célèbres sont les incidences les gens bleus du Kentucky et de la famille Lurgan de l'Irlande . Les Fugates

Selon l'écrivain Cathy Trost qui a beaucoup écrit sur ​​le sujet , les gens bleus du Kentucky sont en fait des membres de la famille Fugate situé à Hazard , Kentucky . Pendant les années 1800 , Martin Fugate s'installa dans la région, et en dépit d'être bleu, marié dans la famille Smith . Contre toute attente, les Smiths arrivé à être porteurs de méthémoglobinémie , qui a permis à la maladie de se transmettre à leurs enfants . La famille est restée dans la région et a continué à produire des enfants bleus avec le dernier cas documenté répandu pour avoir eu lieu dans les années 1970 .
Dr Cawein

Les gens bleues de Kentucky ont d'abord été diagnostiqué avec la méthémoglobinémie dans les années 1960 par le Dr Madison Cawein , un hématologue noté . Folklore maintenu les Fugates étaient bleus en raison de maladies cardiaques ou de problèmes pulmonaires . Cependant , l'examen du Dr Cawein trouvé les descendants de Martin Fugate pour être en bonne santé , ce qui lui a causé de soupçonner une forme héréditaire de methmoglobinemia . Il cartographié l'arbre généalogique , notant dont les ancêtres avaient la peau bleue et prélevé du sang de plusieurs membres de la famille pour l'analyse . Dr Cawein publié plus tard un document sur les gens bleus du Kentucky dans les Archives of Internal Medicine .

Diagnostic

Diagnostic du peuple bleu du Kentucky invoqué sur les travaux du Dr Scott qui avait étudié Eskimos methmoglobinemia en Alaska . La recherche du Dr Scott , a rapporté dans une édition de 1960 du " Journal of Clinical Investigation , " isolé le mécanisme exact d'action pour methmoglobinemia , une enzyme manquante dans les globules rouges . L'absence de cette enzyme essentielle , appelé diaphorase , a permis aux composants désoxygénés de globules rouges s'accumulent dans le corps , ce qui lui donne une dominante bleue.
Traitement

le traitement de methmoglobenemia est simple et a une tournure ironique . Dr Cawein prescrit un colorant bleu appelé bleu de méthylène , qui amène le corps à compenser le manque de diaphorase . Avec seulement quelques pilules par jour , les hommes bleus du Kentucky ont réussi à guérir de leur methmoglobinemia . Le traitement est temporaire comme le bleu de méthylène est excrété dans l'urine , ce médicament tous les jours nécessaire pour maintenir le tonus de la peau normale .

Symptômes et les causes

Methmoglobinemia , dans le cas de les Fugates , est génétique , ce qui nécessite des gènes récessifs des deux parents pour que le trouble de se manifester chez les descendants . Methmoglobinemia peut également être acquis à la suite d' exposition aux produits chimiques , antibiotiques et des anesthésiques . Mis à part la peau devient bleu , les symptômes comprennent également de l'essoufflement , de la fatigue , des étourdissements et des évanouissements. Les cas les plus extrêmes peuvent entraîner une arythmie cardiaque , des convulsions , le coma et la mort . Cependant , les gens bleus du Kentucky ont vécu une vie longue et en bonne santé sans aucune séquelle de leur état .