Combien de temps une personne atteinte d’un déficit immunitaire commun variable peut-elle vivre ?

Le pronostic du déficit immunitaire commun variable (DICV) s’est considérablement amélioré au fil des ans grâce aux progrès de la prise en charge médicale. L'espérance de vie médiane des personnes atteintes de DICV peut varier en fonction de plusieurs facteurs tels que :

* Diagnostic et traitement précoces : L'identification précoce du CVID et la mise en route rapide d'un traitement approprié peuvent grandement améliorer la durée de vie et la qualité de vie de l'individu. Le traitement de substitution par immunoglobulines, qui implique des perfusions régulières d'anticorps, joue un rôle crucial dans la prévention des infections graves et dans la réduction du risque de complications.

* Gravité de la condition : La gravité du CVID peut varier selon les individus, certains présentant des symptômes plus légers et d'autres développant des complications plus graves et potentiellement mortelles. Des facteurs tels que l’étendue du déficit immunitaire, la présence de complications auto-immunes et le développement de certaines infections peuvent avoir un impact sur le pronostic global.

* Complications associées : Le CVID peut être associé à un risque accru de diverses complications, notamment :

* Infections graves :les infections récurrentes et graves, en particulier celles causées par des bactéries comme Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae et des bactéries encapsulées, présentent un risque important pour les personnes atteintes de CVID. Les infections des voies respiratoires, du tractus gastro-intestinal et d’autres systèmes organiques peuvent avoir de graves conséquences sur la santé.

* Troubles auto-immuns :les patients atteints de CVID peuvent développer des maladies auto-immunes telles qu'une anémie hémolytique auto-immune, une thrombocytopénie auto-immune ou une entéropathie auto-immune. Ces troubles surviennent lorsque le système immunitaire attaque par erreur les propres tissus du corps, entraînant divers symptômes et complications.

* Tumeurs malignes :les personnes atteintes de CVID présentent un risque accru de certains types de cancer, notamment les lymphomes, les cancers gastro-intestinaux et les cancers de la peau. Un système immunitaire affaibli peut altérer la capacité de l'organisme à reconnaître et à éliminer les cellules anormales ou cancéreuses.

Grâce à un diagnostic précoce, à un traitement régulier de remplacement des immunoglobulines, à une gestion proactive des infections et à une surveillance étroite des complications, de nombreuses personnes atteintes de DICV sont capables de vivre une vie bien remplie et active. L’espérance de vie médiane s’est considérablement améliorée et est estimée à environ 50 à 70 ans, voire potentiellement plus dans les cas bien pris en charge. Cependant, il est essentiel que les personnes atteintes de DICV suivent de près leur plan de traitement et travaillent en étroite collaboration avec leur équipe soignante pour optimiser leurs résultats en matière de santé.