Différences entre sporadique et familiale de la MCJ

maladie de Creutzfeldt- Jakob ou MCJ est une maladie dégénérative du cerveau mortelle sans traitement . Bien que la pathologie de la MCJ n'est pas bien compris , les chercheurs croient qu'il résulte d'une mutation dans les protéines appelées prions . Sporadique et familiale de MCJ part de nombreux symptômes, mais se produisent pour des raisons différentes . Prévalence

deux MCJ familiale et sporadique sont extrêmement rares et se produisent dans seulement un cas sur un million de personnes , selon Medline Plus. Parmi ces cas, environ 85 pour cent sont du type sporadique , tandis que les autres cas sont d'origine génétique . Les deux formes de MCJ attaquent souvent les gens dans leur fin des années 50 , mais la maladie peut survenir à tout moment entre 20 et 70 ans .

Symptômes

dehors de leurs origines différentes , MCJ familiale et sporadique sont presque identiques dans la plupart des égards . L'Institut national des troubles neurologiques et des listes de course perte de mémoire , une mauvaise coordination et de changements de comportement que les premiers symptômes . Comme la maladie progresse , les symptômes cognitifs et émotionnels s'aggravent et peuvent être accompagnés par la cécité , des mouvements involontaires et coma . D'autres symptômes possibles comprennent l'anxiété , la dépression et l'insomnie . Certains symptômes peuvent être plus important selon les parties du cerveau sont touchés en premier .

Prévention /Traitement

Actuellement , il n'existe aucun remède pour la MCJ . Les deux formes sporadiques et familiales progressent rapidement et sont toujours mortelles . L'Institut national des troubles neurologiques et des états d'AVC que près de 90 pour cent de tous les patients MCJ meurent dans l'année du diagnostic . Dans de rares cas , les patients atteints de la MCJ familiale survivre quelques années au-delà de l'apparition des symptômes . Traitement vise à rendre le patient à l'aise plutôt que de mettre fin à la maladie elle-même . Les médicaments tels que les analgésiques opiacés , le clonazépam et le valproate de sodium sont parfois utilisés pour la gestion des symptômes
idées fausses

familiale et la MCJ sporadique sont parfois confondues avec la maladie de la vache folle - . Une maladie à prion transmissible chez les bovins. Alors que la MCJ classique et la maladie de la vache folle ne sont pas liés , une maladie à prion plus récemment découvert appelée MCJ (vMCJ ) peut se transmettre de la vache à l'homme . À ce jour , aucun cas de vMCJ ont été identifiés aux États-Unis en raison de leur progression extrêmement rapide , classique et variante de la MCJ sont rarement diagnostiquée à tort comme la maladie d'Alzheimer ou d'autres types de démence .