Quelle est l'espérance de vie d'un patient atteint du syndrome de Marfan ?
La plupart des personnes atteintes du syndrome de Marfan ont une durée de vie normale. Cependant, en raison du risque de complications, les personnes atteintes du syndrome de Marfan doivent subir des contrôles réguliers auprès d'un médecin connaissant bien la maladie.
Environ 90 pour cent des personnes qui meurent du syndrome de Marfan meurent de complications aortiques. Les autres causes de décès dans le syndrome de Marfan comprennent le prolapsus de la valvule mitrale (MVP) et ses complications (telles que l'insuffisance cardiaque congestive et l'accident vasculaire cérébral) ; pneumothorax spontané (poumon effondré); et les complications de toute intervention chirurgicale.
Complications aortiques
Les complications aortiques comprennent :
Dissection aortique ou anévrisme. Environ 75 pour cent des personnes atteintes du syndrome de Marfan développent une dissection aortique ou un anévrisme. Lors d'une dissection aortique, une couche de la paroi aortique se déchire, provoquant la séparation et le saignement de la paroi. Si un anévrisme de l'aorte éclate, cela peut être fatal.
Insuffisance aortique. L'insuffisance aortique se produit lorsque la valvule aortique ne se ferme pas complètement, provoquant une fuite de sang vers le cœur.
Syndrome aortique aigu. Cette affection rare mais grave survient en présence à la fois d'une dissection aortique et d'une régurgitation aortique.
MVP
Le prolapsus de la valvule mitrale (MVP) survient lorsque la valvule mitrale ne se ferme pas complètement, provoquant une fuite de sang vers le cœur. Environ 50 pour cent des personnes atteintes du syndrome de Marfan développent un MVP. Le MVP peut entraîner une insuffisance cardiaque congestive et un accident vasculaire cérébral.
Pneumothorax spontané
Le pneumothorax spontané se produit lorsque de l’air s’infiltre dans l’espace entre le poumon et la paroi thoracique, provoquant l’effondrement du poumon. Environ 25 pour cent des personnes atteintes du syndrome de Marfan développent un pneumothorax spontané. Le pneumothorax spontané peut être une complication grave, surtout s’il se produit à plusieurs reprises.
Complications de la chirurgie
Les personnes atteintes du syndrome de Marfan courent un risque accru de complications liées à toute intervention chirurgicale, y compris la chirurgie cardiaque. Ces complications peuvent inclure :
Saignement
Infection
Formation de caillots sanguins
Dommages aux organes
La mort
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