Syndrome Russell -Silver chez les enfants

syndrome Russell -Silver conduit souvent à une croissance ralentie , l'asymétrie du corps et faible hauteur . Les enfants atteints de cette maladie sont généralement nés avec une intelligence normale , bien que les troubles d'apprentissage peut se produire plus tard . Provoquer

Dans la plupart des cas , aucune cause ne peut être déterminée . Selon les Instituts nationaux de la santé , environ 7 à 10 pour cent des patients ont un gène défectueux de disomie uniparentale maternelle . La plupart des enfants n'ont pas d'antécédents familiaux de cette maladie .

Symptômes

symptômes Russell - argent comprennent l'âge osseux retardé , bras différents et des longueurs de jambe , faible poids de naissance , des problèmes rénaux , doigts boudinés et les orteils , le visage en forme de triangle , un front large , menton étroit , la maladie de reflux gastro-oesophagien , des taches de couleur café au lait et une faible croissance . Les symptômes sont plus importants chez les nourrissons et les jeunes enfants .

Diagnostic

diagnostic , qui se produit habituellement dans la petite enfance , peut être fondée sur l'apparence physique . Les tests de diagnostic de l'âge osseux , les chromosomes , de la glycémie, l'hormone de croissance et l'étude squelettique peut également être fait , bien qu'il n'y ait pas de test pour cette condition .
Traitement

croissance hormonal substitutif ou un régime alimentaire approprié recommandé par un nutritionniste ou un gastro-entérologue peut améliorer la croissance . Les troubles d'apprentissage peuvent être traitées par l'éducation spéciale . Physiothérapie pourrait également être nécessaire .

Complications

aide ou de conseil psychologique pourraient être nécessaires pour les enfants qui développent des problèmes émotionnels ou faible estime de soi en raison de leur apparence physique . Petites mâchoires peuvent conduire à des problèmes d'élocution ou de mâcher .