Quel effet le syndrome de Marfan a-t-il sur le corps ?

Le syndrome de Marfan affecte principalement les tissus conjonctifs du corps. Les principaux systèmes concernés sont les suivants :

Système squelettique :

- Grand et élancé, avec des membres, des doigts et des orteils longs (arachnodactylie)

- Courbure vertébrale (scoliose)

- Déformation sternale (pectus excavatum ou pectus carinatum)

- Instabilité articulaire et luxations

Système cardiovasculaire :

- Dissection aortique - une affection potentiellement mortelle dans laquelle les couches de l'aorte, la principale artère transportant le sang du cœur, se séparent.

- Anévrisme de l'aorte - un gonflement ou un gonflement de l'aorte

-Prolapsus de la valvule mitrale - une condition dans laquelle la valvule entre l'oreillette gauche et le ventricule gauche du cœur ne se ferme pas correctement

Système oculaire :

- Ectopie du cristallin - déplacement du cristallin dans l'œil

- Décollement de rétine

- Myopie (myopie)

- Risque accru de glaucome

Système pulmonaire :

- Pneumothorax spontané - effondrement du poumon dû à une fuite d'air

Peau et système tégumentaire :

- Vergetures (stries) dues à une croissance rapide

- Peau fine et translucide

- Hernies

Il est important de noter que toutes les personnes atteintes du syndrome de Marfan ne présentent pas toutes ces manifestations et que leur gravité peut varier considérablement. Une surveillance régulière par des professionnels de la santé, notamment un cardiologue et un ophtalmologiste, est cruciale pour la détection précoce et la gestion des complications potentielles.