Alimentation avec des protéines pour les personnes atteintes de la PCU

phénylcétonurie (PCU) est une maladie génétique du métabolisme des acides aminés , impliquant spécifiquement la transformation métabolique de la phénylalanine en acides aminés . Due soit à une altération , une carence ou une absence totale de la phénylalanine hydroxylase , enzyme qui, normalement, convertir la phénylalanine en tyrosine - phénylalanine diététique en excès s'accumule dans les tissus , entraînant des dommages au corps profond , en particulier du système nerveux. L'aspect critique dans la gestion de la PCU est strict respect d'un régime alimentaire faible en phénylalanine . Protein Foods et PCU

Afin de maintenir un faible taux sanguin de phénylalanine , il est impératif d'éviter tous les aliments qui sont riches en protéines , comme ceux-ci contiennent intrinsèquement de grandes quantités de l'acide aminé coupable . Lait et autres produits laitiers , viande, poisson , poulet, œufs, les haricots et les noix devraient tous être complètement éliminés . Bien sûr, il existe d'autres sources de phénylalanine tels que les pois , le chocolat, les pâtes , le pain, certains fruits et légumes et l'édulcorant artificiel aspartame , pour n'en nommer que quelques-uns . Il est essentiel de travailler en étroite collaboration avec un médecin et une diététicienne afin de déterminer une limite sûre pour la consommation de phénylalanine et d'apprendre précisément les aliments qui sont autorisés et dans quelles quantités tous les jours .
Régime

en raison de nombreuses restrictions alimentaires , les personnes atteintes de phénylcétonurie sont incapables d'obtenir une nutrition adéquate de la nourriture . PCU ne modifie pas les besoins en nutriments et de l'énergie; ceux-ci restent les mêmes que chez les individus sains . Pour subvenir aux besoins nutritionnels , aliments médicaux spécialement formulés comprennent la part prépondérante de l'alimentation. Ces formules offrent la totalité de l'ensemble des acides L- aminés , à l'exception de la phénylalanine , qui est totalement absente . Formule /alimentation médicale est la principale source de protéines pour ceux atteints de PCU . Certaines variétés peuvent également contenir des glucides et des graisses ainsi que toute une gamme de vitamines et de minéraux . Selon le profil nutritionnel de la formule choisie , elle peut être complétée avec des aliments sélectionnez supplémentaires pour répondre aux besoins quotidiens .

Tout comme sources externes de phénylalanine élever son taux sanguins , de protéines ou d'énergie carence peut faire de même , due au catabolisme des tissus résultante et la libération subséquente de la phénylalanine . Il est donc essentiel de maintenir un apport formule cohérente et bilan énergétique .

Phénylalanine est encore un acide aminé nécessaire et doit être fournie en quantité suffisante pour la croissance normale et le développement ou la maintenance dans le cas des adultes . Afin de répondre à requiremnts nutritionnels et contrôler les concentrations de phénylalanine dans le sang , attention la tenue des registres de la nourriture et des tests sanguins fréquents sont nécessaires . Le Medical Research Council des Instituts nationaux de la santé a établi une fourchette cible de phénylalanine dans le sang de 2 à 6 mg /dl ou 120 à 360 pmol /L.

faible teneur en protéines des produits alimentaires
Photos

Une variété d'aliments pauvres en protéines conçu spécialement pour les personnes atteintes de phénylcétonurie sont disponibles . Il s'agit notamment de pâtes faible teneur en protéines , du pain, des biscuits, des substituts d'œufs , céréales et préparations pour desserts . Plusieurs sites offrent ces produits , y compris dietspec.com , med - diet.com , éner- g.com , shshna.com et cambrookfoods.com .