La maladie de SAL

maladie de la SLA est une maladie neurologique invariablement fatale qui progresse dans les muscles des bras et des jambes à la bouche , de la langue et de la gorge comme un patient commence à perdre de plus en plus de contrôle sur son corps . ALS ne peuvent être ralentis avec certains médicaments , bien que la recherche pour trouver un traitement efficace est en cours. Qu'est-ce que la SLA ?

SLA , ou sclérose latérale amyotrophique, est connu comme une «maladie neurodégénérative progressive ", selon l' Association de la SLA . Fondée sur des preuves , il semble y avoir un lien entre le tabagisme et la SLA . Une autre cause possible (mais pas certain ) est une mutation du gène SOD1 appelé . Les chercheurs ne savent pas quel rôle la mutation a en provoquant la maladie de se développer. Cette maladie endommage les neurones dans le cerveau et la moelle épinière , ce qui conduit à un durcissement de la moelle épinière . Ces dégâts ne génèrent les neurones à se rétrécir et disparaître, ce qui signifie que les muscles du corps s'arrêtent recevoir des messages . Finalement, les muscles s'atrophient ( deviennent plus petits et plus faibles ) . Le nom mieux connu pour la SLA est « maladie de Lou Gehrig , " après que le joueur de baseball des New York Yankees qui ont développé la maladie en 1939 .

Symptômes

Initialement , un avis de personne faiblesse musculaire ( dans les jambes, les mains, les bras ou dans les muscles qui contrôlent la déglutition , de la parole ou de la respiration ) . Plus tard , il remarque que les muscles qui travaillent encore à contraction ( fasciculées ) et crampes . Parfois , cette fasciculation est un précurseur de la perte de fonction dans les muscles . Comme la maladie progresse plus loin, un patient perd la capacité d'utiliser ses bras et ses jambes . En outre, son discours devient empâtement et épais comme il commence à perdre le contrôle de sa langue et muscles des lèvres . Dans les stades plus avancés ( ) plus tard , il éprouve de l'essoufflement et la difficulté à avaler et à respirer . La perte de la capacité à avaler peut conduire à l'étouffement épisodes .

Qui sont ses patients ?

Le profil d'un patient atteint de la SLA indique qu'il est entre le âges de 40 et 70 ; âge moyen d'apparition est de 55 . Il ya eu des cas où les patients étaient dans leur 20s et 30s . ALS ne discrimine pas entre les hommes et les femmes . Les deux sexes développent la maladie , même si elle se produit 20 pour cent de plus chez les hommes que chez les femmes . En tant que membres des deux sexes grandissent, l'apparition devient plus égalitaire.
Génétique

hérédité joue un rôle dans un faible pourcentage de familles . La plupart des patients diagnostiqués avec la SLA n'ont pas d'antécédents familiaux de la maladie . Ces patients sont dit d'avoir la SLA sporadique (SAL ) ; il est rare d'avoir un lien familial ( FALS ) , mais il est arrivé . L'incidence de plusieurs cas de SLA dans une famille peut parfois être «caché» ( si le patient a été adopté ou si ses parents sont morts en bas âge ) . La plupart des cas de SLA ne sont pas héréditaires .
Différentes formes

Actuellement , trois formes de SLA ont été classés . Sporadique est la forme la plus courante , représentant 90 à 95 pour cent de tous les cas . La seconde forme est familiale , qui a lieu plus d'une fois dans la lignée de la famille ( c'est ce qu'on appelle un héritage génétique dominante ) . Cela ne se produit dans environ 5 à 10 pour cent de tous les cas . La troisième forme est de Guam . Dans les années 1950 , un taux de maladie très élevé a été noté à Guam et les Territoires sous tutelle du Pacifique .