Comment évolue la mucoviscidose au fil du temps ?
Stade précoce (du nouveau-né à l'enfance) :
- Au début, les nourrissons peuvent avoir des difficultés à prendre du poids et éprouver des problèmes digestifs en raison du mucus épais qui affecte la digestion.
- Une toux persistante, une respiration sifflante et des infections respiratoires récurrentes sont courantes pendant cette période.
- Un iléus méconial, un blocage des intestins provoqué par des selles épaisses, peut survenir chez les nouveau-nés atteints de mucoviscidose.
Enfance et adolescence :
- La fonction pulmonaire diminue progressivement avec l'âge. L’accumulation de mucus et les infections chroniques endommagent les voies respiratoires, entraînant un essoufflement et une toux persistante.
- Les infections, telles que Pseudomonas aeruginosa et Staphylococcus aureus, peuvent coloniser les poumons et contribuer à aggraver les lésions pulmonaires.
- Des problèmes nutritionnels peuvent persister, nécessitant une gestion prudente du régime alimentaire et des suppléments d'enzymes pancréatiques.
- Une bronchectasie, un élargissement et une lésion permanente des voies respiratoires, commence à se développer.
L'âge adulte :
- La fonction pulmonaire continue de décliner, entraînant des symptômes respiratoires plus graves et une intolérance à l'exercice.
- Des hospitalisations fréquentes pour exacerbations respiratoires peuvent être nécessaires.
- Susceptibilité accrue à d'autres complications telles que le diabète, les maladies du foie et l'ostéoporose.
- Un diabète lié à la mucoviscidose peut se développer, en particulier chez les personnes atteintes d'une maladie pulmonaire plus avancée.
Étape avancée :
- Des lésions pulmonaires graves, notamment des bronchectasies, une inflammation des voies respiratoires et des cicatrices, peuvent entraîner une insuffisance respiratoire.
- Les infections persistantes, comme les infections chroniques à Pseudomonas, deviennent de plus en plus difficiles à traiter.
- D'autres complications comme le cœur pulmonaire (insuffisance cardiaque droite due à une maladie pulmonaire) et la malnutrition peuvent survenir.
- La transplantation pulmonaire peut être envisagée comme une option de traitement pour les personnes atteintes d'une maladie pulmonaire en phase terminale.
Il est important de noter que la progression de la FK peut varier selon les individus et qu’avec un diagnostic précoce et une prise en charge appropriée, de nombreuses personnes atteintes de FK peuvent mener une vie relativement saine et épanouissante.
