Le syndrome de Marfan affecte-t-il la durée de vie ?

Oui, le syndrome de Marfan peut potentiellement affecter la durée de vie. Bien que les progrès médicaux et une prise en charge appropriée aient considérablement amélioré l’espérance de vie des personnes atteintes du syndrome de Marfan, ils peuvent encore raccourcir l’espérance de vie d’une personne par rapport à la population générale.

La principale complication potentiellement mortelle du syndrome de Marfan est la complication aortique, en particulier la dissection aortique. La dissection aortique se produit lorsqu'une déchirure se développe dans la couche interne de l'aorte, la principale artère qui transporte le sang du cœur vers le reste du corps. Les personnes atteintes du syndrome de Marfan ont un tissu aortique affaibli en raison d'un défaut génétique qui affecte la production de fibrilline, une protéine qui renforce le tissu conjonctif. Cette faiblesse les rend plus sensibles à la dissection aortique, qui peut être mortelle si elle n'est pas traitée rapidement.

Le risque de dissection aortique augmente avec l'âge et constitue la principale cause de décès chez les personnes atteintes du syndrome de Marfan. Une détection précoce et une surveillance étroite de l'aorte, ainsi que des mesures préventives telles que des médicaments et une surveillance régulière, peuvent contribuer à réduire le risque de dissection aortique et à améliorer l'espérance de vie globale. Cependant, malgré ces interventions, le tissu aortique affaibli chez les personnes atteintes du syndrome de Marfan comporte toujours un risque plus élevé de complications et d'événements potentiellement mortels.