Quel est le trouble du métabolisme des lipides
lipides sont un peu comme les grands dépôts de l'énergie . Ils sont constamment stockées ou ventilés en fonction des besoins de l'organisme . Les lipides fournissent également un soutien structurel cellulaire et faciliter la communication entre les cellules .
Enzymes
lipides , comme tous les matériaux ingérés , sont traitées par des enzymes , qui sont des protéines qui facilitent les réactions chimiques . Parce que les enzymes sont produites par le code de l'ADN , la plupart des troubles sont d'origine génétique , et l'incapacité des enzymes à bien décomposer les lipides résultats de l'accumulation de grosses molécules lipidiques qui causent des dommages à l'organisme .
la maladie maladie
de Gaucher de
Gaucher est une anomalie héréditaire d'un enzyme qui transforme la glucocerebroside de matière grasse . Matière de gras peut s'accumuler dans la rate, le foie , la moelle osseuse et les reins , provoquant un gonflement , des lésions ou la destruction des tissus .
Maladie de Tay-Sachs
Tay -Sachs la maladie est une anomalie génétique d'un enzyme qui dégrade les produits d'acides gras dits " gangliosides , " qui peut s'accumuler dans les cellules nerveuses et le cerveau .
autres maladies
la maladie de Niemann -Pick est une maladie de stockage lipidique qui peut causer des problèmes neurologiques ou de développement en fonction de la gravité . La maladie de Fabry fait des glycolipides , des produits du métabolisme des graisses , d'accumuler dans le corps, ce qui peut conduire à des problèmes de vision, des douleurs dans les extrémités , ou une insuffisance cardiaque ou rénale brûler .
Traitement
nombreux troubles lipidiques sont rares , mais ils ont aussi tendance à faire fi de traitement et entraîner une mort prématurée. Pour certains troubles comme des types spécifiques de la maladie de Gaucher , la thérapie ou de médicaments de remplacement enzymatique extrêmement coûteux peut avoir des résultats positifs .
